概述：
純紅細(xì)胞再生障礙性貧血 (簡(jiǎn)稱純紅再障)(血液內(nèi)科),是一種比較少見的貧血。其特點(diǎn)是貧血顯著，白細(xì)胞和血小板正常。骨髓中紅細(xì)胞系統(tǒng)極度減少，而粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞系統(tǒng)增生正常。純紅再障可分為先天性和獲得性。先天性病因不明，多見嬰兒，且多于6個(gè)月內(nèi)發(fā)病。獲得性可分為原發(fā)性及繼發(fā)性。原發(fā)性大多數(shù)病例是自身免疫性疾病，少數(shù)病例病因不明。繼發(fā)性可與胸腺瘤、感染、藥物、化學(xué)性、溶血性貧血、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、急性腎功能衰竭、嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)缺乏及其他腫瘤等。多見于成年人，多數(shù)為可恢復(fù)性。少數(shù)可轉(zhuǎn)成全血細(xì)胞減少。
癥狀表現(xiàn)：
1.疲乏無力、頭暈、眼花、耳鳴、心悸等。一般無感染和出血現(xiàn)象。2.面色蒼白，肝脾淋巴結(jié)不大。
診斷依據(jù)：
1.臨床表現(xiàn) (1)有貧血癥狀如蒼白、心悸、氣短等。(2)無出血。(3)無發(fā)熱。(4)無肝脾腫大。2.實(shí)驗(yàn)室檢查 (1)血常規(guī)：血紅蛋白低于正常值(男性<120g/L，女性<100g/L)，網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)<0.001，絕對(duì)值減少，白細(xì)胞計(jì)數(shù)及血小板計(jì)數(shù)均在正常范圍內(nèi)(極少數(shù)患者可有輕度白細(xì)胞或血小板減少)，白細(xì)胞分類正常，紅細(xì)胞及血小板形態(tài)正常。(2)紅細(xì)胞壓積較正常減少。(3)MCV、MCH、MCHC在正常范圍內(nèi)。(4)骨髓象：骨髓紅細(xì)胞系統(tǒng)各階段均嚴(yán)重少于正常值，粒細(xì)胞及巨核細(xì)胞系的各階段在正常范圍內(nèi)。因骨髓像是各細(xì)胞系的百分比，故當(dāng)紅系嚴(yán)重減少時(shí)，則粒系的百分比相對(duì)增加，但原粒及早幼粒增加不多，極少數(shù)患者的巨核細(xì)胞可以增多。三系無病態(tài)造血的形態(tài)異常。(5)Ham試驗(yàn)及Coombs均陰性，血清鐵、總鐵結(jié)合力及鐵蛋白可增加。尿Rous試驗(yàn)陰性。紅細(xì)胞內(nèi)原卜琳可增加。3.其他： 一些病人X線胸片可發(fā)現(xiàn)胸腺腫瘤。一些患者免疫球蛋白尤其IgG可增高以及染色體異常，如核型異常等。血、尿中促紅細(xì)胞生成素增加。骨髓細(xì)胞體外培養(yǎng)CFU-E不生長(zhǎng).
治療：
1.防止病人與任何對(duì)骨髓造血可能有毒性物質(zhì)接觸，繼發(fā)性患者要治療原發(fā)病。 2.促進(jìn)骨髓功能造血功能。3.支持療法如輸血。4.必要時(shí)手術(shù)治療。
預(yù)防常識(shí)：
純紅細(xì)胞再生障礙性貧血，不是常見病，而單純的貧血在許多疾病中又是常見的現(xiàn)象，因此本病與其他疾病引起貧血的鑒別診斷很重要。部分病例可由于藥物或化學(xué)品對(duì)骨髓的毒性作用所引起，有些與胸腺瘤有關(guān)。因此應(yīng)立即停止與這些藥品接觸，停藥后貧血大多很快消失。如果貧血是繼發(fā)于其他疾病，在控制了這些原發(fā)病后，貧血常能自然消失或減輕。輸血對(duì)本病的治療是一個(gè)重要措施，但不應(yīng)濫用。目前對(duì)原發(fā)病例尚缺乏特效藥，因而較難治愈。因此要樹立與病魔長(zhǎng)期作斗爭(zhēng)的信心，一些患者經(jīng)過長(zhǎng)期不懈的努力，堅(jiān)持綜合治療，病情可得到好轉(zhuǎn)甚至緩解。
