| 疾病名稱（英文) | motor neuron diseases |
| 拚音 | YUNDONGSHENJINGYUANJIBING |
| 別名 | 中醫(yī)：痿證，顫證，痙證，失語。 |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 神經(jīng)科疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 運動神經(jīng)元病是指病變選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞、腦干顱神經(jīng)運動核以及大腦運動皮質(zhì)錐體細(xì)胞，及錐體束受損的一組進行性變性疾病。若病變以下級運動神經(jīng)元為主，稱為進行性脊髓性肌萎縮；若病變以上級運動神經(jīng)元為主，稱為原發(fā)性側(cè)索硬化；若上、下級運動神經(jīng)元損害同時存在，則稱為肌萎縮側(cè)索硬化。若病變以延髓運動神經(jīng)核變性為主者，則稱為進行性延髓麻痹。癌癥和腦變性疾�。ㄈ缗两鹕�、癡呆等)可伴發(fā)運動神經(jīng)元疾病。本病主要表現(xiàn)四肢遠(yuǎn)端進行性肌萎縮（約半數(shù)以上病例早期呈一側(cè)上肢手部大小魚際肌萎縮，以后擴展到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎縮，小腿部肌肉也可萎縮)、無力、肌張力高、肌束顫動、行動困難、呼吸和吞咽障礙等癥狀，本病大部分病例有肌萎縮而無明顯痛酸，無感覺障礙，本病不很少見。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 病因不明�？赡芘c病毒（或慢病毒)感染、免疫、重金屬中毒、代謝內(nèi)分泌因素、酶缺乏和缺氧等因素有關(guān)。5％～10％的病例具有家族遺傳傾向，個別地區(qū)（關(guān)島的Chamorro和日本紀(jì)伊半島)的發(fā)病率異常增高。也有認(rèn)為是一種嗜前角細(xì)胞毒引起的中毒性疾病。其原發(fā)障礙位于脊髓灰質(zhì)，以后病變越過神經(jīng)突觸繼續(xù)擴散，而侵犯錐體束纖維。這一假說可解釋錐體束變性的節(jié)段性斑狀分布，說明錐體束損害并非繼發(fā)于皮質(zhì)運動神經(jīng)元病變，但毒素性質(zhì)未明。 |
| 中醫(yī)病因 | 本病的原因主要是燥熱傷津，肝腎陰虧，脾腎陰虛，精血虧耗等因素。在《素問·痿論》中雖指明痿是以“肺熱葉焦”為主，但本病發(fā)病徐緩，即使以往曾罹有脊髓灰白質(zhì)炎或有金屬接觸史，但均已長年累月，系病后邪熱未清，燥熱灼津所致。 |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 本病病員以中年人為多，但也可在兒童期和70歲以后發(fā)病。男性多于女性。 |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 年患病率約為1．2—7／10萬。 |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | 本病以肝腎陰虛，精血虧耗為主要病機。蓋肝藏血，主筋；腎藏精，主骨，為作強之官。體虛病久，精血虧損，或因房勞過度。意yin于外等因，傷及肝腎，精虛而不能灌溉，血虛又不能營養(yǎng)，復(fù)因陰虛內(nèi)熱，又更灼耗液，筋脈肌肉失之濡養(yǎng)，肌萎肉削，甚則攣縮舌萎，且陰虛風(fēng)動見震顫，誠如《證治準(zhǔn)繩》：“筋脈約束不住而莫能任持、風(fēng)象也”。王肯堂指出顫證， “壯年少見，中年之后始有之，老年尤多”，也與本病大都起病于中年40歲以后合拍，肝腎之精血賴于脾胃之生，四肢皆稟氣于胃，今脾病不能力胃行其津液，四肢不得稟水谷氣，筋骨肌肉皆無以生，肉痿而不用，故本病以四肢末端癥證多見，顯然與脾虛有關(guān)，肝、脾、腎之氣血陰津不足誠為本病的主要病理，故病既發(fā)之潛隱，又遷延日久，預(yù)后欠佳，誠如《素問·玉機真臟論》所說：“大骨枯槁，大肉陷下，肩髓內(nèi)消，動作益衰，真藏來見，期一歲死”。 |
| 病理 | 肉眼觀察見脊髓改變不顯著，有時可見整脊髓變小，前根萎縮；在脊髓的切面上前角灰質(zhì)部分較正常為小。顯微鏡下觀察見前角細(xì)胞呈現(xiàn)嚴(yán)重的變性。細(xì)胞染色質(zhì)溶解，最先開始于核的周圍部；神經(jīng)細(xì)胞總數(shù)減少，神經(jīng)原纖維消失，并常用脂色素的粒狀沉著。前角各組均等地受到損害。與神經(jīng)細(xì)胞變性同時，伴有神經(jīng)膠質(zhì)輕度增生，血管周圍間或有單核細(xì)胞浸潤。脊髓白質(zhì)變性以側(cè)索為主，錐體束最為明顯。脊髓小腦束也常顯示變性。病變程度各節(jié)段常不一致，以頸膨大最明顯，下胸段和腰骰段次之，最輕是上胸段。延髓各運動核的神經(jīng)細(xì)胞變性與脊髓前角細(xì)胞改變相似，尤以舌下神經(jīng)核。迷走神經(jīng)背核。疑核和三叉神經(jīng)運動核為顯著。面神經(jīng)核則受損較少。中腦的動眼神經(jīng)核和滑車神經(jīng)核常不受損害。大腦半球病變以中央前回最顯著，可見神經(jīng)細(xì)胞和神經(jīng)纖維變性，神經(jīng)膠質(zhì)增生。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | 1．辨證分型 （1)燥熱傷津： 證候：手掌肉削，肌膚干枯，肌腱間呈現(xiàn)凹溝，握之無力，或見肌顫，伴心煩口渴、咽干不利，苔薄微黃，舌干少津，舌質(zhì)偏紅，脈來細(xì)澀。 （2)肝腎陰虛： 證候：肢體肌肉萎縮，尤以手部遠(yuǎn)端為主，握固無力，活動受限，甚者可呈鷹爪或猿掌，時有肌束顫動，或有手之顫抖，尤以用手握固時為明顯。尚有情緒不穩(wěn)，夜眠夢多，形體消瘦，或見午后顴紅，大便干結(jié)，苔少舌紅，舌體萎軟，薄瘦，脈沉細(xì)弦。 （3)脾腎兩虛： 證候：肢體萎軟，活動乏力，肌肉瘦削，皮膚松弛，精神疲憊，口淡納少，面浮氣短，面色不華，或伴陽萎早泄，舌苔薄白，舌體淡胖，脈來沉細(xì)。 |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 1．隱襲起病，緩慢進展的上、下運動神經(jīng)元性癱瘓； 2．肌肉萎縮和肌束震顫，又有腱反射亢進和病理反射，多無根性疼痛和感覺障礙； 3．可能伴有舌肌萎縮、吞咽及發(fā)音困難等后組顱神經(jīng)損害病征； 4．肌電圖：在下運動神經(jīng)元病損區(qū)，呈現(xiàn)神經(jīng)元性肌萎縮的肌電圖表現(xiàn)； 5．排除其他疾�。�重癥肌無力、脊髓空調(diào)癥、頸椎病、正中神經(jīng)或尺神經(jīng)麻痹)之后，即可診斷。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 根據(jù)本病的臨床特點，緩慢進展的上、下運動神經(jīng)元性癱瘓，既有肌萎縮，又伴有肌束顫動，而無感覺障礙，肌電圖顯示下運動單位病變，而外周神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常，典型病例診斷并不十分困難。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 起病緩慢，病程也可呈亞急性。癥狀依早期受損部位而定。最早癥狀多見于手部分，病員感手指運動無力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐漸萎縮，可見肌束震顫。如早期病變位于延髓的運動神經(jīng)核，則出現(xiàn)構(gòu)音和吞咽困難，舌肌癱瘓、萎縮，舌面可見肌束震顫。如早期病變性雙側(cè)錐體束，則可先出現(xiàn)雙下肢痙攣性截癱。運動神經(jīng)元病包括肌萎縮側(cè)束硬化，進行性脊髓肌萎縮，進行性延髓麻痹和原發(fā)性側(cè)索硬化四種病型。 （一)肌萎縮側(cè)索硬化（amyotrophic lateral sclerosis)常發(fā)病于30—50歲。男性約為女性的2—3倍。起病隱襲。常從一側(cè)上肢遠(yuǎn)端的前臂或手部肌肉跳動、無力、動作不靈、肌肉萎縮開始。逐步向近端和對側(cè)發(fā)展。肌肉萎縮前常有受累肢體的疼痛，肌肉跳動，蟲爬、蟻走或麻木感。肌肉萎縮后感覺癥狀消失。隨上肢肌肉萎縮之加重，出現(xiàn)“猿形手”和“方肩”等畸形，臂上舉困難。逐步出現(xiàn)頸部、下肢肌肉和舌肌萎縮，抬頭、吞咽、構(gòu)音和步行困難。腦干運動神經(jīng)核及傳導(dǎo)束受累后出現(xiàn)舌肌顫動、萎縮，軟腭麻痹，口周肌肉萎縮，表情奇異，強哭強笑等。整個病程中無肯定的感覺缺失和膀胱功能障礙。有這種從上肢肌肉萎縮開始，逐步累及下肢、延髓肌的經(jīng)典發(fā)展過程者稱為charcot型肌萎縮側(cè)索硬化。神經(jīng)系統(tǒng)檢查可見肢體肌束顫動，肌肉萎縮，肌張力增高，腱反射亢進，錐體束征陽性。累及腦干時可見下頜反射亢進、掌頦反射陽性。肌電圖檢查可見靜息纖顫電位，運動單位電位減少。波幅增大，偶見巨型動作電位。部分病人腦脊液檢查可有輕度蛋白質(zhì)增高和單克隆抗體。 （二)進行性脊髓肌萎縮（progressive spinal muscular atrophy)病損局限于脊髓前角細(xì)胞。按病因和發(fā)病年齡可分為： （1)成年型進行性脊髓肌萎縮：常于50歲以下起病。男性多見。最常見的起病癥狀為一側(cè)或兩側(cè)上肢遠(yuǎn)端（手或前臂)發(fā)麻、無力、肌肉跳動，稱為遠(yuǎn)端型。隨疾病發(fā)展逐步累及上臂、肩肌、下肢和頸部肌肉。受累區(qū)肌肉出現(xiàn)萎縮、肌張力降低，腱反射消失，但無錐體束征。部分病人可從下肢遠(yuǎn)端起病，出現(xiàn)足趾肌力減退、垂足等。逐步向小腿、大腿、軀干、上肢、頸肌發(fā)展，稱為類末梢神經(jīng)炎型。肌萎縮常伴有肌柬顫動。重則癱瘓。無感覺和膀胱功能障礙。偶可有腦脊液蛋白質(zhì)增高和血清酶活性增高。 （2)少年型進行性脊髓肌萎縮：亦稱Kugelberg-Welander病。常染色體顯性或隱性遺傳。多為青少年起病。先有肩胛帶或骨盆帶肌肉無力、萎縮，又稱近端型。抬頭、舉臂、起蹲困難。可有翼狀肩、鴨步及腓腸肌假性肥大和血清酶活性的輕度增高等，極難與肢帶型肌營養(yǎng)不良癥鑒別。 （3)嬰兒型進行性脊髓肌萎縮：亦稱Werdnig-Hoffmann病。常染色體顯性或隱性遺傳。母體宮內(nèi)或產(chǎn)后6—12月內(nèi)發(fā)病。兩性無差別。臨床特征為嬰幾哭聲微弱，翻身、蹬腳等動作不能，全身肌張力降低，腱反射消失。常因呼吸麻痹和窒息而死亡。 （三)進行性延髓麻痹（progressive bulbar palsy)病變僅限于腦干，特別是延髓各運動神經(jīng)核。表現(xiàn)為舌肌顫動、萎縮，吞咽、構(gòu)音困難。早期淚少、口周發(fā)麻、咽反射消失。隨疾病發(fā)展亦可累及皮質(zhì)延髓束而出現(xiàn)強哭、強笑。智力正常�？砂橛兴闹埩υ龈�，腱反射亢進，錐體束征陽性。 （四)原發(fā)性側(cè)索硬化（primary lateral sclerosis)病損選擇性累及脊髓側(cè)柬而不累及脊髓前角細(xì)胞。男性50歲以上起病者居多。臨床特征為緩慢進展的兩下肢或四肢肌無力，肌張力增高，痙攣性剪刀步態(tài)，腱反射亢進，錐體束征陽性。根據(jù)本病臨床表現(xiàn)為選擇性運動神經(jīng)元損害而無感覺、膀胱功能障礙等特征，診斷并不困難。藉助肌電圖見有纖顫電位、運動單位減少、巨大電位等可以確診， |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | （一)肌電圖顯示肌肉失神經(jīng)性變化，即隨意控制下有肌纖維顫動，運動單位電位數(shù)目減少，有時有肌束顫動。前角細(xì)胞損害在隨意運動時有巨大運動單元電位。 （二)腦脊液檢查約有1/3病例有輕度蛋白增高。 （三)血清微量元素測定、血銅（Cu)含量顯著增高，血鋅（Zn)、血鎂（Mg)含量也均增高，銅／鋅比值亦有增高。血鈣（Ca)則有所下降。 （四)肌肉活檢呈現(xiàn)去神經(jīng)性肌萎縮的典型病理表現(xiàn)，有助于診斷，但無特征性。 （五)尿肌酐排出量減少，肌酸排出量增高。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 早期易把其他疾病誤診為本病，需注意與下列情況相鑒別： 1．頸椎骨關(guān)節(jié)病本病也是導(dǎo)致下肢強直性無力伴同側(cè)上肢下運動神經(jīng)元型無力相當(dāng)常見的病種，有時可與本病合并存在，鑒別有一定困難，不過通常頸椎病有上肢疼痛癥狀與客觀感覺障礙，沒有延髓癥狀，故有時直至疾病發(fā)展出現(xiàn)延髓麻痹時方才確診。 2．重癥肌無力重癥肌無力亦是以肌無力為首要表現(xiàn)，尤其是脊髓肌型、延髓肌型可見上下肢力無力及構(gòu)音困難，易與運動神經(jīng)元之早期癥狀混淆，但重癥肌無力發(fā)病年齡較輕，女性多于男性，可以分辨，后期運動神經(jīng)元出現(xiàn)肌萎縮、顫動等癥時，重癥肌無力者無此癥情，則可予以識別。 3．脊髓空洞癥本病亦可見及肌肉無力與萎縮，病程進展緩慢，可誤診為運動神經(jīng)元病，但脊髓空洞癥有節(jié)段性分離性感覺障礙，肌束震顫較少且輕，而運動神經(jīng)元病一般無感覺障礙，可予以鑒別。 4．正中神經(jīng)或尺神經(jīng)麻痹此也可出現(xiàn)肌肉萎縮，主要區(qū)別點在于運動神經(jīng)元病沒有感覺障礙以及肌肉萎縮，與周圍神經(jīng)的支配范圍不符。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | 治愈標(biāo)準(zhǔn) 本病是一組運動神經(jīng)元慢性進行性變性疾病，預(yù)后不良。某些病例有癥狀和體征持久不變或自然停止發(fā)展者，但很難評估其為治愈。 |
| 預(yù)后 | 本病病程一般平均在2～3年內(nèi)，常因延髓麻痹、吞咽困難，或合并肺部感染等死亡；但無延髓損害，病程可延至5～7年者臨床上并不罕見�？傊静‰m然并不十分多見，但預(yù)后不佳。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 1．維生素E20～40g，每日三次。 2．維生素B1100～200mg，每日1～2次，肌注。 3．維生素B12200～500mg，每日1次，肌注。 4．ATP20～40mg加50％葡萄糖500ml，靜滴每日一次。 5．苯丙酸諾龍25mg，每周二次，肌注。 6．輔酶Q105mg，每日三次。 7．γ－氨酪酸0．5g，每日三次。 8．變構(gòu)蛇毒（MN一81)治療量為2ml（每ml含蛇毒500mg)，每日1次，肌注。注射前以1：10生理鹽水稀釋液作過敏試驗，首次0．1ml以后按0．3、0．5、0．7、1．0和2．0ml每日肌注，增至2．0ml時無不良反應(yīng)，可繼續(xù)注射，3周～4周為1療程。每兩個療程間隙2周，新一療程開始時仍需作過敏試驗。 |
| 中醫(yī)治療 | 1．辨證分型治療 （1)燥熱傷津： 治法：滋陰養(yǎng)血，潤燥生津。 方藥：清燥湯。清燥救肺湯加減。若燥熱較甚者，可加黃柏、銀花清熱化燥；若肌束顫動者，可加羚羊角、鉤藤平肝熄風(fēng)。 （2)肝腎陰虛： 治法：滋陰柔筋，補益肝腎。 方藥：生肌益髓湯加減，或虎潛丸、地黃飲子。若肢麻無力者，可加天麻、桂枝通陽柔筋；若肢顫明顯者，可加羚羊角。鉤藤平肝熄風(fēng)；若肢體攣急者，可加地龍、僵蠶解痙通絡(luò)；若肢枯干澀者，可加石斛、女貞子養(yǎng)陰潤燥；若掌熱顴紅者，可加玄參滋陰清熱；若陰虛及陽者，可加菟絲子、肉蓯蓉、黃精陰陽雙補，若舌萎語蹇者，可加白附子、全蝎舒經(jīng)通絡(luò)，或加菖蒲、郁金、麝香開竅清心。（3)脾腎兩虛： 治法：健脾益腎，榮血養(yǎng)肌。 方藥：益髓湯或補中益氣湯加減，若肌軟無力者，可加桂枝、升麻通陽溫經(jīng)；若精神疲乏者，重用參、芪溫中補氣；若口淡納少者，可加淮山藥、扁豆健脾開胃；若面浮氣短者，可加麥冬、五味子、茯苓補益心肺；若肉痿形瘦者，可加黃精、枸杞子、熟地滋陰榮�。蝗艄俏浾呖杉�虎骨、杜仲強筋壯骨；若陽萎早泄者，可加仙靈脾、巴戟天補腎壯陽；若腎陽衰微明顯者，可加附子、肉桂。 本病發(fā)病徐緩且多發(fā)于中老年之期，故臨床虛證多見，病涉肝、脾、腎三臟，肝腎陰虛者可兼有內(nèi)熱之象，脾腎陽虛者可兼有濕聚，血瘀之候，但均為兼挾之證，臨床較少單獨分證立型，基于本病中醫(yī)臨床證候類同，故也有以成藥或自制丸藥緩緩圖治之。 2．簡易方治療：薰洗法： ①用大量鮮艾鋪于床上，罩一床單，使患者裸身而臥，覆以棉被，令產(chǎn)生熱氣，熏蒸全身汗出。 ②用鮮姜搗汁，傾入浴盆內(nèi)，兌以熱水，令患者浸浴。 |
| 中藥 | （1)強力天麻杜仲丸：每次一丸，每日三次。 （2)人參再造丸：每次一丸，一日二次。 （3)十全大補丸：每次一丸，一日三次。 （4)河車大造丸：每次一丸，一日三次。 （5)生髓復(fù)痿丸：組成：鹿角片150g，熟地、桑寄生、yin羊藿、鎖陽、巴戟天、桂枝、赤芍各100g，黃芪200g，制首烏、補骨脂、骨碎補、續(xù)斷、黨參、白術(shù)各120g，蜈蚣10條，制馬錢子150g，共為細(xì)末，煉蜜為300丸。 用法：一口2次，每次1丸。 注意：本丸含有馬錢子，觀察馬錢子中毒最早預(yù)兆是肌肉震顫、精神欣快、知覺敏感，此時應(yīng)及時減量，中毒癥狀很快消失。 （6)加味健步虎潛丸：組成：黃芪、仙靈脾、鹿角各100g，海龍、海馬、人參、龜膠、當(dāng)歸、杭芍、熟地、杞子、杜仲、川斷、菟絲子、鎖陽、白術(shù)、苡米、陳皮、牛膝、木瓜、秦艽各30g，蘄蛇3條，炙豹骨9g，補骨脂、知母、黃柏、桂枝、羌活、獨活、防風(fēng)各15g，共研極細(xì)末，水泛為丸。 服法：每服3～9g，每日2次～3次。注意：陰虛火旺者慎用。 |
| 針灸 | （1)體針：取穴：上肢：合谷、外關(guān)、陽溪、曲池、肩??。下肢：昆侖、解溪、足三里、陽陵泉、梁丘、髀關(guān)。手法：留針20～30分鐘，用平補平瀉法，虛象明顯可針灸并施。 （2)頭針：取穴：雙側(cè)運動區(qū)上1/5、中2/5。頭面或舌肌萎縮者可加運動區(qū)下2/5處。 方法：將20～30號不銹鋼針刺于頭皮下，進針達(dá)所需深度，用脈沖式電針儀通電，頻率每分鐘120～150次左右，通電量以病人能耐受為度， 20分鐘1次、每日1次。 （3)耳針：取穴：肝、脾、腎、命門、內(nèi)分泌。 （4)穴位注射：藥物：上肢：曲池、外關(guān)穴；下肢：足三里、陽陵泉、環(huán)跳穴。 方法：根據(jù)患病部位任選上下肢各1穴～2穴，分別注入庸香注射液各2ml，每日1次，穴位交替選用。 |
| 推拿按摩 | 推拿從肢體的遠(yuǎn)心端推向近心端，由輕而重，一般選用回摩法，逐漸加重，分別可用拿、揉、點的方法，在肌痿之處主要用揉法，如揉指、揉魚際肌等，在肌萎縮之近端肩、臂，可用拿法、揉法、搓法，刺激要輕而平穩(wěn)。 |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | 本病無特殊藥物，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)多采用抗病毒藥物干擾素等，但效果不肯定。支持療法和對癥療法，對一些病例可起緩解病情的作用。中醫(yī)藥按五臟虧損、熱灼耗陰發(fā)為痿證，采用扶正固氣、養(yǎng)血生津、強筋健骨的治療原則與方法，取得可喜的療效。 |
| 護理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | 由于本病病因不明，尚無特殊的預(yù)防措施。凡對引發(fā)本病之有關(guān)因素諸如重金屬接觸者，應(yīng)定期作健康檢查，尤其注意肌力的改變，以便及早發(fā)現(xiàn)，予以早期治療。平時則應(yīng)注意體質(zhì)鍛煉與情志調(diào)節(jié)，保持心情愉快，避免恚怒憂思等不良的精神刺激，中年之后，更宜淡味獨居，減少房事，飲食宜清淡，膏梁厚味、辛辣之品皆非所宜，防止造成脾腎陽虛、肝腎陰虧等不良因素。 |
| 歷史考證 |
