累及關(guān)節(jié)、肌肉、骨、軟骨和肌腱的疾病被稱為結(jié)締組織疾病，因?yàn)樯鲜鼋Y(jié)構(gòu)包含了大 量的結(jié)締組織。然而，許多結(jié)締組織疾病實(shí)際上又是一類自身免疫性疾病，因?yàn)檫@類疾病涉
及免疫反應(yīng)，即結(jié)締組織激發(fā)了免疫系統(tǒng)來對抗自身組織并產(chǎn)生異�？贵w附著在這些組織上 （自身性抗體)（見第167節(jié))。
免疫反應(yīng)是以炎癥為特征的，這種炎癥在正常情況下代表了組織的修復(fù)過程，在修復(fù)完成后炎癥自行消退。然而，自身免疫性疾病的炎癥是一種慢性炎癥，往往導(dǎo)致正常組織的損害，正如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的慢性炎癥造成關(guān)節(jié)軟骨的破壞�？赡苁且�?yàn)檠装Y被循環(huán)在血液中的抗體所激發(fā)，所以在類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和其他許多自身免疫性疾病，炎癥可波及多個關(guān)節(jié)。
在關(guān)節(jié)內(nèi)和關(guān)節(jié)周圍的結(jié)締組織以及在身體其他部位的結(jié)締組織都可能發(fā)炎。肌肉、心臟周圍的心包膜、肺的外膜（胸膜)、甚至大腦表面的腦膜都可能受到炎癥的侵襲。癥狀的類型和嚴(yán)重程度取決于受累器官。
【診斷】
每一種自身免疫性疾病的診斷主要根據(jù)特征性的癥狀、體檢以及實(shí)驗(yàn)室檢查的結(jié)果。有時一種疾病的癥狀與另一種疾病的癥狀太相似以致無法確診，這就容易誤診為鑒別困難的結(jié)締組織疾病或其他相似的疾病。
貧血（紅細(xì)胞數(shù)量不足)（見第154節(jié))經(jīng)常伴有結(jié)締組織疾病。紅細(xì)胞沉降率，是指盛血試管中紅細(xì)胞沉降到試管底部的速率。此類疾病患者的紅細(xì)胞沉降率往往高于正常，提示此癥正處在活躍期。在癥狀輕微時，監(jiān)測沉降率的高低可判斷疾病是否活躍。
在某些結(jié)締組織疾病，血中可查到異常抗體。如果抗體對某種疾病具有特異性，診斷就比較容易。如抗雙鏈DNA抗體的出現(xiàn)幾乎不排除系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷。然而，對大多數(shù)疾病而言，抗體是非特異性的，正如70％的類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的患者有類風(fēng)濕因子這種抗體，30％的病人則沒有，而該抗體又可出現(xiàn)在其他疾病。在這種情況下，實(shí)驗(yàn)室的檢查結(jié)果只能給診斷提供參考，但不能幫助確診某種疾病。
當(dāng)某種結(jié)締組織疾病累及一個特定的組織或器官時，醫(yī)生可通過活檢獲取組織樣本并在顯微鏡下觀察組織變化，這樣可以確診或監(jiān)測疾病的過程。
【治療】
根據(jù)疾病的類型和嚴(yán)重程度，采取不同的治療方法。藥物治療主要針對減輕炎癥反應(yīng)。當(dāng)炎癥引起嚴(yán)重的癥狀或最終導(dǎo)致致命時，應(yīng)盡早開始積極地治療。
減輕炎癥的藥物包括非類固醇抗炎藥（NSAID)，如阿司匹林和布洛芬，可用于癥狀輕或小發(fā)作時，能緩解疼痛。一些非類固醇抗炎藥可自行購買，但為了控制自身免疫性疾病需大劑量使用時必須有醫(yī)生處方。最常見的副作用是胃腸不適，在短時間內(nèi)服用此類藥物，劑量適當(dāng)時不適癥狀輕微，但是，長時間大劑量服用m.bhskgw.cn/wszg/此類藥物所引起的副作用是嚴(yán)重的。
皮質(zhì)類固醇激素是天然激素的合成物，是非常強(qiáng)有力的抗炎藥物，可通過注射或口服給藥。強(qiáng)的松是最廣泛使用的口服皮質(zhì)類固醇激素。在炎癥被大劑量的激素控制后，可持續(xù)使用數(shù)月或數(shù)年小劑量的激素。與非類固醇抗炎藥相比，激素會產(chǎn)生更多更嚴(yán)重的副作用，如高血糖、感染、骨質(zhì)疏松、水潴留和皮膚變薄、變脆。為避免這些副作用，尤其在長期服用時，應(yīng)使用最小有效劑量。
免疫抑制藥物，如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤和環(huán)磷酰胺等，可用來抑制免疫反應(yīng)，從而減輕炎癥。這些藥物，有的是用來治療癌癥的，有潛在的副作用，長期使用硫唑嘌呤和環(huán)磷酰胺有增加患惡性腫瘤的風(fēng)險。有些免疫抑制劑可造成生殖功能障礙。因?yàn)槊庖呦到y(tǒng)被抑制，普通感染也會迅速擴(kuò)散威脅生命。因而，大多數(shù)治療有效的免疫抑制劑一般使用在嚴(yán)重病例。
類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎是發(fā)生在關(guān)節(jié)的自身免疫性疾病，通常累及手和足的關(guān)節(jié)。其特點(diǎn)是對稱性關(guān)節(jié)炎，導(dǎo)致關(guān)節(jié)疼痛、腫脹，最終造成關(guān)節(jié)內(nèi)的毀損。
類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎可在全身產(chǎn)生各種癥狀，病因還不清楚，但有多種包括遺傳基因在內(nèi)的因素可影響自身免疫性反應(yīng)。該病在人群中的發(fā)病率約為1％，女性發(fā)病率為男性的2～3倍。它可在任何年齡發(fā)病，但多在25～50歲左右。有些患者可自發(fā)緩解并消失。治療可使3/4以上的患者消除癥狀，但至少有1/10以上的病人留有殘疾。
發(fā)病時，免疫系統(tǒng)侵襲關(guān)節(jié)內(nèi)和起緩沖作用的組織。最后，軟骨、骨和連接關(guān)節(jié)的韌帶被侵蝕，在關(guān)節(jié)內(nèi)產(chǎn)生瘢痕�；即瞬『箨P(guān)節(jié)毀損的比率很高。
【癥狀】
類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎可以突然發(fā)生，同時使全身許多關(guān)節(jié)發(fā)炎，但更常見的是緩慢發(fā)病，逐漸累及不同的關(guān)節(jié)。關(guān)節(jié)炎癥常是對稱性的，也就是說身體一側(cè)的某個關(guān)節(jié)發(fā)炎時，身體另一側(cè)的同樣的關(guān)節(jié)也發(fā)炎。在手指的小關(guān)節(jié)、足、趾、手、足、腕、肘和踝關(guān)節(jié)一般先出現(xiàn)炎癥。在早晨醒來或長時間休息后，或感到疲倦時，患者常常感到發(fā)炎的關(guān)節(jié)出現(xiàn)疼痛和僵硬感。
受累關(guān)節(jié)腫大并很快出現(xiàn)畸形。關(guān)節(jié)可在某個位置僵直使關(guān)節(jié)不能完全伸直或展開。每個手的手指屈曲畸形并偏向小指側(cè)，引起手指肌腱也脫離原來位置。腫脹的手腕可出現(xiàn)腕管綜合征。受累膝關(guān)節(jié)后方的關(guān)節(jié)囊可發(fā)生破裂，導(dǎo)致小腿的腫脹和疼痛。大約30％～40％的類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎患者在炎癥附近的皮下出現(xiàn)堅(jiān)硬的包塊（結(jié)節(jié))。
患者可出現(xiàn)低熱，偶爾血管發(fā)炎（脈管炎)可引起神經(jīng)損傷或下肢潰瘍。胸膜炎、心包炎或肺炎的發(fā)生可導(dǎo)致胸痛、呼吸困難和心功能異常。有些患者出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大、斯耶格倫綜合征或眼部的炎癥。
斯蒂爾（Still)病是類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的一種變異型，患者可出現(xiàn)高熱和其他常見癥狀。
【診斷】
要區(qū)別類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和其他引起關(guān)節(jié)發(fā)炎的疾病是較困難的。有許多疾病在某些方面與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎相似，包括急性風(fēng)濕熱、淋球菌性關(guān)節(jié)炎、萊姆病、賴特爾綜合征、銀屑病性關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎、痛風(fēng)、假性痛風(fēng)和骨關(guān)節(jié)炎。
類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎可產(chǎn)生特異性癥狀，但確診還需結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查、關(guān)節(jié)液檢查、結(jié)節(jié)活檢及X線片顯示的特征性改變。
該病的某些實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果有特異性，如約9/10患者的紅細(xì)胞沉降率增高；大多數(shù)患者有輕度貧血，少數(shù)患者白細(xì)胞計(jì)數(shù)降低。若一個人白細(xì)胞計(jì)數(shù)低，同時有脾臟大和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，這種情況稱為費(fèi)爾蒂綜合征。
許多患者血中有確切的抗體。約7/10的病人有類風(fēng)濕因子抗體，該因子也可在其他疾病出現(xiàn)，如慢性肝臟疾病和某些感染性疾病。有些人有這種因子但沒有任何疾病的征象。通常，在血中的類風(fēng)濕因子水平越高，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎也越嚴(yán)重，預(yù)后越差。當(dāng)關(guān)節(jié)炎癥減輕時類風(fēng)濕因子的水平下降并在小發(fā)作時又增加。
類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的診斷要點(diǎn)
如果具備了以下幾點(diǎn)中的四點(diǎn)，就有可能患了類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎：
·晨起時關(guān)節(jié)有僵硬感且持續(xù)1小時以上（連續(xù)6周以上)
·關(guān)節(jié)炎在3個或更多個關(guān)節(jié)發(fā)生（至少6周)
·在手、腕和指間關(guān)節(jié)出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎（至少6周)
·血中查出類風(fēng)濕因子
·X線片上有特征改變
【治療】
治療包括簡單的保守措施如休息、營養(yǎng)到藥物和手術(shù)治療。治療應(yīng)遵循由簡到繁、由弱到強(qiáng)、由保守治療到手術(shù)治療的原則。
治療的最基本方法之一是休息受累關(guān)節(jié)，因?yàn)檫^度使用會加重炎癥。有規(guī)律的休息有助于緩解疼痛，有時在疾病嚴(yán)重發(fā)作時或疾病最活躍、最疼痛階段需短期完全臥床休息。使用夾板可固定和休息一個或幾個關(guān)節(jié)，但有些關(guān)節(jié)需經(jīng)常活動防止強(qiáng)直。
規(guī)律而健康的飲食對病人是有益的。有患者吃了某種食物后引起該病發(fā)作。在炎癥期間應(yīng)多吃魚和植物油，少吃肉食。
常用藥物包括非類固醇抗炎藥、緩效藥、皮質(zhì)類固醇激素和免疫抑制劑。一般藥物的藥效越強(qiáng)，其副作用也越大。因此，用藥期間應(yīng)嚴(yán)密觀察。
非類固醇抗炎藥
非類固醇抗炎藥包括阿司匹林和布洛芬，是使用最廣的藥物。它們可減輕病變關(guān)節(jié)的腫脹并緩解疼痛。阿司匹林是治療類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的基礎(chǔ)藥物。其他較新的非類固醇抗炎藥可能副作用更小且服用方便，但價格較昂貴。
剛開始服用阿司匹林一般一天4次，一次2片（325mg)，但需要逐步加量來更有效地緩解癥狀。耳鳴出現(xiàn)提示用藥劑量過大
。胃腸不適及消化道潰瘍出現(xiàn)是大劑量用藥后的常見副作用，可通過進(jìn)食后服藥或使用抗酸劑等藥物來預(yù)防這類副作用。米索前列腺素的使用對于那些可能出現(xiàn)消化道副作用的高危人群能有效防止胃粘膜糜爛及胃潰瘍的形成，但此藥又可引起患者腹瀉且不能有效防止阿司匹林或其他非類固醇抗炎藥引起的惡心、腹痛等副作用。
不能耐受阿司匹林不良反應(yīng)的患者可試用其他非類固醇抗炎藥，但所有這類藥物都有可能引起胃部不適，有消化性潰瘍的患者不宜服用。另外，這類藥物少見的副作用有頭痛、頭暈、血壓升高、水腫甚至腎臟損害。
緩效藥物
緩效藥物可以明顯地緩解疾病，但往往需使用數(shù)月后才顯效且副作用較大。使用這類藥物必須有醫(yī)生的指導(dǎo)和監(jiān)護(hù)。如果在使用非類固醇抗炎藥2～3個月仍然無效或疾病迅速惡化時可使用該藥。目前使用的緩效藥物包括金制劑、青霉胺、羥基氯喹及水楊酸偶氮磺胺吡啶等。
金制劑可減緩骨變形的速度，使類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎得到暫時緩解。雖然有口服制劑，但注射制劑效果更好，可一周注射一次，直到總劑量達(dá)到1g或有副作用出現(xiàn)或疾病明顯緩解為止。如果藥物開始顯效，可逐漸減少注射頻率，有時使用維持劑量也可使病
情緩解達(dá)數(shù)年之久。
金制劑可對多種器官產(chǎn)生副作用。如果類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎患者同時患有嚴(yán)重的肝、腎疾病或血液疾病，應(yīng)禁止使用。在治療開始前應(yīng)驗(yàn)血和查肝腎功能，并且在治療期間經(jīng)常進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室檢查，必要時一周查一次。該藥的副作用包括出現(xiàn)皮疹、皮膚瘙癢、血細(xì)胞數(shù)下降。肝、肺、神經(jīng)損害的情況較少，腹瀉更罕見。如果出現(xiàn)以上副作用必須立即停藥。
當(dāng)使用金制劑無效或使用后引起難以忍受的副作用時，可選用青霉胺，它與金制劑一樣會取得良好效果。使用劑量可逐步加大直到病人癥狀得到改善。副作用包括對骨髓造血功能產(chǎn)生抑制、腎臟和肌肉損害、皮疹、味覺異常等。如果出現(xiàn)這些副作用應(yīng)立即停藥。青霉胺也可引起重癥肌無力、肺出血、腎炎綜合征、狼瘡樣綜合征等。在治療期間應(yīng)每2～4周做一次血和肝腎功能檢查。
羥基氯喹的使用頻率比金制劑和青霉胺少，主要用來治療輕、中度類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，副作用輕微，包括皮疹、肌肉痛和眼部疾患。有些眼部損害是永久性的，所以在使用羥基氯喹治療期間應(yīng)定期檢查眼睛，至少每半年一次。服藥半年后若無效應(yīng)停藥，否則可繼續(xù)服用。
近年來使用廣泛的治療類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的藥物是水楊酸偶氮磺胺吡啶，使用劑量應(yīng)逐步加大，一般可在3個月內(nèi)顯效。同其他緩效藥物一樣，該藥可引起胃部不適、肝臟損害、血細(xì)胞減少及皮疹等問題。
皮質(zhì)類固醇激素
皮質(zhì)類固醇激素如強(qiáng)的松，是減輕機(jī)體任何部位炎癥的最有效藥物。皮質(zhì)類固醇激素在短期內(nèi)使用效果明顯，但在使用一段時間后效果會減弱。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎一般會活躍數(shù)年，而皮質(zhì)類固醇激素的臨床療效卻隨著時間的推移而降低。這類藥物一般不能減慢疾病的進(jìn)程，長期使用不可避免地會導(dǎo)致涉及機(jī)體幾乎所有器官的副作用。
常見的副作用是皮膚變薄、瘀斑、骨質(zhì)疏松、高血壓、血糖升高、白內(nèi)障等。當(dāng)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎急性發(fā)作并同時累及多個關(guān)節(jié)或當(dāng)使用其他藥物無效時可使用此類藥物。此外，這類藥物也用于治療關(guān)節(jié)以外的炎癥，如胸膜炎或心包炎。因副作用較多，一般使用最小有效量。皮質(zhì)類固醇激素直接注射入關(guān)節(jié)起效快，短期內(nèi)可緩解癥狀，但有可能引起長期的關(guān)節(jié)破壞，尤其是有些患者采用反復(fù)關(guān)節(jié)內(nèi)注射、過量使用激素來暫緩關(guān)節(jié)疼痛，其結(jié)果是加速關(guān)節(jié)的破壞。
免疫抑制劑
免疫抑制劑包括甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等，它們能有效地治療嚴(yán)重的類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎患者。它們能有效地抑制炎癥從而避免使用或小劑量使用激素，但這類藥物也有致命的副作用，包括肝、肺損害，增加感染的風(fēng)險，抑制骨髓造血功能等。使用環(huán)磷酰胺還可造成膀胱出血。另外，硫唑嘌呤和環(huán)磷酰胺增加了患癌的風(fēng)險。甲氨蝶呤可一周口服一次，通過逐漸加量來治療類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。在疾病早期使用這種藥物起效快，一般數(shù)周后就明顯顯效。在關(guān)節(jié)炎嚴(yán)重時，可在緩效藥物使用之前給藥。患者一般能耐受此藥但必須有醫(yī)生的嚴(yán)密監(jiān)護(hù)。患者必須嚴(yán)格限制飲酒以減少肝臟損害的危險。在其他藥物無效時可使用環(huán)磷酰胺來治療嚴(yán)重的病例，但應(yīng)注意其對淋巴細(xì)胞的抑制作用。
其他治療
除藥物治療外，對類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的治療還包括鍛煉、理療、熱療和手術(shù)。發(fā)炎的關(guān)節(jié)必須進(jìn)行輕微活動以防止僵硬。在炎癥消退后，有規(guī)律的、積極的鍛煉是有幫助的，但不要產(chǎn)生疲勞感。對大多數(shù)患者而言，在水中鍛煉似乎更容易些。
僵硬關(guān)節(jié)的治療包括加強(qiáng)鍛煉和結(jié)合使用夾板逐步使關(guān)節(jié)伸直。如果藥物治療無效，則需進(jìn)行手術(shù)治療。通過外科手術(shù)置換病變髖、膝關(guān)節(jié)是恢復(fù)關(guān)節(jié)活動和功能的最有效方法。當(dāng)關(guān)節(jié)疾病發(fā)展到晚期，可切除關(guān)節(jié)或進(jìn)行關(guān)節(jié)融合術(shù)，特別是對于足關(guān)節(jié)，這樣能減少行走時的疼痛。拇指關(guān)節(jié)可融合以便于持物。在頸椎不穩(wěn)定時可融合頸椎關(guān)節(jié)來防止造成脊髓受壓的風(fēng)險。
因類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎而造成嚴(yán)重功能障礙的患者可利用一些輔助設(shè)施來完成日�；顒�，如穿特制矯形鞋或運(yùn)動鞋來減少行走時的疼痛；使用特制扶手以減少對畸形手的壓迫等。
銀屑病性關(guān)節(jié)炎是指有皮膚或指（趾)甲銀屑病的患者同時發(fā)生的一類關(guān)節(jié)炎。
該病類似于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎但不產(chǎn)生類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的特異性抗體。
【癥狀和診斷】
銀屑病是一種皮膚損害，主要表現(xiàn)為皮膚出現(xiàn)皮疹、發(fā)紅、痂殼及增厚，指（趾)甲出現(xiàn)點(diǎn)狀小凹陷。銀屑病可以發(fā)生在關(guān)節(jié)炎之前或同時出現(xiàn)。關(guān)節(jié)炎癥常常涉及手指和足趾小關(guān)節(jié)，也可累及髖關(guān)節(jié)和脊柱。當(dāng)炎癥轉(zhuǎn)為慢性時關(guān)節(jié)出現(xiàn)腫脹、變形。皮膚和關(guān)節(jié)癥狀可以同時出現(xiàn)，也可一起消失。
銀屑病患者或有銀屑病家族史的人同時伴有特征性的關(guān)節(jié)炎，即可診斷為銀屑病性關(guān)節(jié)炎。
【預(yù)后和治療】
銀屑病性關(guān)節(jié)炎的預(yù)后一般比類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎好，因?yàn)槭芾坳P(guān)節(jié)相對較少，但是，有時關(guān)節(jié)也會被嚴(yán)重破壞。
治療主要是針對控制皮疹和緩解關(guān)節(jié)炎癥。治療類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的有效藥物也可用來治療銀屑病性關(guān)節(jié)炎，這些藥物包括金制劑、甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺和硫唑嘌呤等。依曲替酯（etretinato)對嚴(yán)重病例通常有效，但副作用也較大，可引起呼吸抑制，孕婦必須禁用。該藥可在體內(nèi)殘留很長時間，所以婦女服用該藥時不宜懷孕或停藥至少一年后再考慮懷孕�？诜籽�補(bǔ)骨脂素并使用長波紫外線（PUVA)可有效地緩解皮膚癥狀和大部分關(guān)節(jié)炎癥，但對脊柱炎癥效果不佳。
盤狀紅斑狼瘡是一種慢性復(fù)發(fā)性疾病，其特點(diǎn)是在皮膚上出現(xiàn)界限清楚的圓形紅斑。
病因尚不清楚，女性患者多見，大多數(shù)婦女發(fā)病年齡在30歲左右，發(fā)病年齡比系統(tǒng)性紅斑狼瘡范圍廣。
【癥狀】
該病的特征性皮膚損害可持續(xù)或時消時現(xiàn)達(dá)數(shù)年之久。通常先出現(xiàn)紅斑狀圓形鱗屑性丘疹，部位多在面頰部、鼻背、頭皮和外耳道，也可出現(xiàn)在軀干、四肢的伸側(cè)，口腔潰瘍也很常見。如果發(fā)病時不治療，斑片可逐步擴(kuò)大，中央部分出現(xiàn)萎縮，留下瘢痕。揭開一些部位的瘢痕后可見擴(kuò)張的毛囊以及刺狀突起。瘢痕可引起廣泛的毛發(fā)脫落。皮疹可同時伴發(fā)關(guān)節(jié)痛和白細(xì)胞減少，但這種情況比更嚴(yán)重的系統(tǒng)性紅斑狼瘡少見。
【診斷和治療】
因盤狀紅斑狼瘡的皮膚損害可與系統(tǒng)性紅斑狼瘡相似，且許多疾病如酒渣鼻、脂溢性皮炎、淋巴瘤、類肉瘤病也可發(fā)生同樣的皮疹，所以診斷該病較困難。醫(yī)生應(yīng)詳細(xì)詢問病史，進(jìn)行全面的檢查以確定有無其他器官的病變。血常規(guī)和腎功能檢查有助于醫(yī)生排除其他可能的診斷。在許多系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者血中可查到的抗雙鏈DNA抗體，在盤狀紅斑狼瘡的患者血中幾乎查不到。
如果早期治療，可以防止或減少永久瘢痕化所造成的嚴(yán)重后果。太陽光和紫外線可加重皮膚損害，因此患者應(yīng)避免陽光照射。小塊的皮疹可局部涂抹皮質(zhì)類固醇霜劑。較大的、出現(xiàn)時間較長的皮疹則需口服激素或免疫抑制劑數(shù)月，服藥方法同系統(tǒng)性紅斑狼瘡。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種累及關(guān)節(jié)、肌腱和其他結(jié)締組織及器官的自身免疫性疾病。
該病可引起不同的人，不同的組織或器官發(fā)生炎癥。病情的輕重取決于出現(xiàn)和侵蝕器官的抗體數(shù)量和種類，從癥狀輕微到致人徹底衰竭。大約90％的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者是不到30歲的年輕女性。但是兒童，尤其是女孩，還有老年男女性均可發(fā)病。
偶爾，一些心血管藥物如肼苯噠嗪、普魯卡因酰胺和β-受體阻滯劑等可引起狼瘡樣綜合征，在停用上述藥物后癥狀會自行消失。
【癥狀】
系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者體內(nèi)的抗體數(shù)量和種類要比其他疾病多得多，并且這些抗體還伴隨著其他一些未知的因子，決定了癥狀的發(fā)展方向。因此，每個患者的癥狀的嚴(yán)重程度以及預(yù)后都千差萬別。
該病可造成患者很輕微的癥狀或逐步加重的癥狀，可致殘或致死。比如，如果患者體內(nèi)僅產(chǎn)生影響皮膚的抗體，那么就可能僅出現(xiàn)一些輕微的皮膚癥狀，通過避免曬太陽等措施即可緩解皮膚損害。但這些抗體有時也可造成嚴(yán)重的皮膚損害而導(dǎo)致毀容。
因癥狀多樣化，紅斑狼瘡可與許多疾病產(chǎn)生相似之處，如關(guān)節(jié)的結(jié)締組織受累導(dǎo)致的關(guān)節(jié)炎與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎相似；當(dāng)患者大腦受侵襲時產(chǎn)生的癥狀又可與癲癇或某些精神疾病相混淆。
雖然系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種慢性、遷延性疾病，但卻會經(jīng)常地間歇發(fā)作。是什么激發(fā)了它的發(fā)作，易感因素是什么，目前尚不清楚，太陽光可能是其中的因素之一。
患者的初發(fā)癥狀一般是發(fā)熱，高熱可突然發(fā)生。發(fā)熱和類似感冒的不適感可時有時無，持續(xù)數(shù)年之久。大約90％的患者有關(guān)節(jié)炎癥狀，多年的關(guān)節(jié)炎癥狀最突出，從間歇的輕微疼痛發(fā)作到多個關(guān)節(jié)嚴(yán)重的關(guān)節(jié)炎，這使許多患者回憶起兒童時期的生長痛。長期的關(guān)節(jié)炎癥可導(dǎo)致畸形和關(guān)節(jié)及周圍組織的永久性損害，但骨骼卻不會像類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎那樣被侵蝕。
皮膚損害多見，一般出現(xiàn)在面部、頸部、前胸和肘部。最特征性的表現(xiàn)是在鼻背及面頰出現(xiàn)蝶形紅斑。這些環(huán)狀、突起的紅斑可擴(kuò)大，但很少發(fā)生水皰或潰瘍，口腔潰瘍也常見�；颊�手掌的側(cè)方可出現(xiàn)條紋狀紅斑，一直延伸到手指，指甲周圍也會出現(xiàn)紅斑和水腫。疾病活躍時有脫發(fā)現(xiàn)象。約50％狼瘡患者的皮膚對光線高度敏感，陽光直射極易造成皮膚灼傷或使皮損加重。
偶爾，炎癥可造成胸膜腔積液，胸膜炎使患者深呼吸時感到胸部疼痛。狼瘡造成的心包積液和心包炎可產(chǎn)生更嚴(yán)重的、持續(xù)的胸痛。在兒童、青少年或黑人狼瘡患者常出現(xiàn)全身淋巴結(jié)腫大。約10％的患者可出現(xiàn)脾大。
神經(jīng)系統(tǒng)受累后引起頭痛、性格改變、驚厥和類似癡呆的癥狀如思考困難等。腦卒中較少出現(xiàn)。實(shí)驗(yàn)室檢查可發(fā)現(xiàn)尿中有蛋白或紅細(xì)胞，表明由腎小球腎炎（系統(tǒng)性紅斑狼瘡造成的一種常見的腎臟炎癥)引起的腎臟損害已發(fā)生。如果腎臟損害進(jìn)一步加重，會導(dǎo)致惡性高血壓和致命的腎功能衰竭。狼瘡患者腎臟損害的早期診斷和治療，能有效預(yù)防腎功能衰竭的發(fā)生。
狼瘡的特征
·面部皮疹
·皮膚出現(xiàn)皮疹
·對太陽光過敏
·口腔潰瘍
·肺、心臟或其他器官有積液
·關(guān)節(jié)炎
·腎功能障礙
·白細(xì)胞或血小板計(jì)數(shù)減少
·神經(jīng)或大腦功能障礙
·血中抗核抗體陽性，更特異的是抗雙鏈DNA抗體陽性
·貧血
【診斷】
系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷主要依據(jù)癥狀。因?yàn)榘Y狀多種多樣，尤其是年輕女性患者，故從癥狀相似的疾病中鑒別出狼瘡?fù)潜容^困難的。
實(shí)驗(yàn)室檢查有助于確診。抗核抗體可以出現(xiàn)在幾乎所有的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的血中，但因這種抗體也可在其他疾病出現(xiàn)，因此，如果查出了抗核抗體，應(yīng)接著檢查有無抗雙鏈DNA抗體。這些抗體的大量出現(xiàn)對診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡幾乎是特異的，但不是所有的患者都會出現(xiàn)這些抗體。抽血測補(bǔ)體水平（免疫系統(tǒng)內(nèi)的一組蛋白質(zhì))并檢測其他抗體有助于預(yù)測疾病是否活躍以及病程。
通過查血和小便可確定狼瘡是否引起了腎臟損害。另外，腎組織活檢有助于制定治療計(jì)劃。
【預(yù)后和治療】
因狼瘡的病程無法預(yù)料，因而預(yù)后的個體差異很大。疾病可呈慢性過程且反復(fù)復(fù)發(fā)，無癥狀期也常持續(xù)數(shù)年。婦女絕經(jīng)后該病很少再發(fā)作。在過去的20年里預(yù)后有了明顯提高。如果炎癥早期得到及時治療和控制，一般預(yù)后較好。
如果因服用藥物引起狼瘡癥狀，應(yīng)立即停止服藥，癥狀即可消除，雖然有時完全恢復(fù)需數(shù)月之久。治療方法取決于受累器官以及病情的輕重。輕型狼瘡是以發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎、皮疹、輕度心肺癥狀和頭痛等為特征；重型狼瘡則可引起危及生命的血液系統(tǒng)疾病、廣泛心肺損害、明顯腎臟損害、四肢脈管炎、胃腸道或嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙。
輕型狼瘡只需簡單治療甚至不需治療。非類固醇抗炎藥可緩解關(guān)節(jié)疼痛。在某些狼瘡患者出現(xiàn)血液高凝傾向時可口服小劑量阿司匹林，大劑量使用會對肝臟不利。羥氯喹、氯喹或阿的平有時可聯(lián)合使用，有助于緩解關(guān)節(jié)和皮膚癥狀。
重型狼瘡需立即使用強(qiáng)的松等皮質(zhì)類固醇激素，服用的劑量和時間取決于受累器官情況。免疫抑制劑硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺，可通過抑制自身免疫反應(yīng)來達(dá)到治療效果。對合并有嚴(yán)重腎臟損害、神經(jīng)障礙或脈管炎的患者，應(yīng)聯(lián)合使用激素和免疫抑制劑。
一旦炎癥得到控制，醫(yī)生應(yīng)定出長期使用抑制炎癥最有效的最小藥物劑量。當(dāng)患者癥狀得到控制或?qū)嶒?yàn)室檢查結(jié)果好轉(zhuǎn)時，強(qiáng)的松用量必須逐漸減少。在治療過程中經(jīng)常會有復(fù)發(fā)，對于大多數(shù)患者而言，強(qiáng)的松用量最終可被減少或完全停止使用。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡的患者，外科手術(shù)或妊娠會使情況進(jìn)一步復(fù)雜化，需要嚴(yán)密的醫(yī)療監(jiān)護(hù)。流產(chǎn)和產(chǎn)后病情往往會加重。
硬皮病（系統(tǒng)性硬化癥)是一種病因不明的慢性疾病，其特點(diǎn)是全身多組織器官的彌漫性纖維化、變性改變，常累及血管、皮膚、關(guān)節(jié)和內(nèi)臟器官等。
女性發(fā)病率為男性的4倍，兒童發(fā)病者罕見。硬皮病可作為混合性結(jié)締組織疾病的一部分發(fā)生。
【癥狀】
常見初發(fā)癥狀是手指末端增厚、腫脹。雷諾現(xiàn)象表現(xiàn)為手指突然蒼白和產(chǎn)生麻刺感或感覺麻木，往往在遇冷或情緒波動時發(fā)生。多個關(guān)節(jié)疼痛常是早期伴發(fā)癥狀。偶爾胃部燒灼感、吞咽困難和呼吸短促為首發(fā)癥狀，這些現(xiàn)象常在食道、心臟和肺受到損害時發(fā)生。這些癥狀也可出現(xiàn)在疾病后期。
硬皮病可大面積破壞皮膚或僅局限在指趾（指趾硬皮病)。發(fā)病時皮膚變緊、異常光亮和色素過度沉著，面部皮膚變緊導(dǎo)致面部表情喪失（面具臉)。在手指、胸部、面部、口唇和舌等部位出現(xiàn)蜘蛛樣靜脈擴(kuò)張（毛細(xì)血管擴(kuò)張癥)。在手指和其他骨隆突部位或關(guān)節(jié)皮膚下可出現(xiàn)含鈣的結(jié)節(jié)。
當(dāng)炎性組織相互摩擦?xí)r可聽見摩擦音，尤其在膝和膝以下更明顯。因皮膚的纖維化使手指關(guān)節(jié)、腕和肘關(guān)節(jié)在屈曲位攣縮固定。指尖和指關(guān)節(jié)也可發(fā)生潰瘍。
纖維化通常累及食管的下端，損傷的食管不能有效地推動食物入胃，因而大多數(shù)患者最終出現(xiàn)胃部燒灼感和吞咽困難。約1/3的患者會出現(xiàn)食管細(xì)胞異常生長（巴雷特綜合征)，這樣就增加了食管梗阻和癌變的風(fēng)險。腸道的損害可干擾食物的吸收（吸收不良)和引起體重下降。因組織纖維化而導(dǎo)致肝臟的排泄系統(tǒng)阻塞（膽管硬化)，最終引起肝臟損害和黃疸。
硬皮病產(chǎn)生的纖維化組織可堆積在肺，造成人在活動時呼吸急促。它對心臟的損害引起心臟雜音和心衰，造成生命危險。
硬皮病也可引起嚴(yán)重的腎臟損害。首發(fā)癥狀是突發(fā)的惡性高血壓。高血壓的出現(xiàn)是一個不祥征兆，雖然有時可經(jīng)治療得到控制。
克萊斯特綜合征，又稱局限性硬皮病，其危害程度要小些，較少引起內(nèi)臟器官的嚴(yán)重?fù)p害。其癥狀有鈣沉積在皮下、雷諾現(xiàn)象、吞咽困難、手指硬皮�。ㄊ种傅钠つw損害)和毛細(xì)血管擴(kuò)張癥（蜘蛛樣靜脈擴(kuò)張)，手指皮膚損害通常是局限性的。有克萊斯特綜合征的病人可出現(xiàn)肺動脈高壓，從而引起心臟和呼吸功能衰竭。
【診斷】
通過皮膚和內(nèi)臟器官的特征性改變可診斷硬皮病，但應(yīng)注意它的癥狀可與其他結(jié)締組織疾病相似。單獨(dú)的實(shí)驗(yàn)室檢查不能確診該病，因?yàn)闄z查結(jié)果如同癥狀一樣，個體差異很大�？怪z點(diǎn)抗體（染色體的一部分)的檢查有助于將局限性硬皮病同其他常
見疾病作鑒別。
【預(yù)后和治療】
硬皮病的病程多變，難以預(yù)測。有時硬皮病會迅速惡化并致命，但有些在累及內(nèi)臟器官之前，幾十年內(nèi)僅造成皮膚損害，包括克萊斯特綜合征在內(nèi)。雖然硬皮病造成食管損害是不可避免的，但那些早期就有心、肺或腎臟損害癥狀的患者一般預(yù)后較差。
目前還沒有藥物能阻止硬皮病的發(fā)展，但藥物可緩解癥狀和減輕器官損害。非類固醇抗炎藥或激素可緩解關(guān)節(jié)和肌肉的嚴(yán)重疼痛和乏力。青霉胺能減慢皮膚增厚的速度并可延緩內(nèi)臟器官的受累，但有些病人不能耐受該藥的副作用。甲氨蝶呤等免疫抑制劑對某些患者有效。
少吃肉食、服用抗酸劑和組織胺阻滯劑可緩解胃部燒灼感，因?yàn)檫@些藥物可減少胃酸分泌。睡覺時頭側(cè)抬高有時也有效。外科手術(shù)可解決嚴(yán)重的胃酸返流和食道攣縮。腸道損傷后因細(xì)菌過度生長引起腸道吸收不良，可服用四環(huán)素或其他抗生素。敏樂啶可治療雷諾現(xiàn)象，但亦有引起胃酸返流的副作用。血管緊張素轉(zhuǎn)換酶（ACE)抑制劑等抗高血壓藥物的使用對治療腎損害和高血壓有效。
理療和鍛煉有助于保持肌力，但不能完全阻止關(guān)節(jié)在屈曲位僵硬的出現(xiàn)。
斯耶格倫（sjǒgren)綜合征是一種以嚴(yán)重的眼、口腔和其他部位粘膜干燥為特征的慢性炎性疾病。
該病常常出現(xiàn)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎或系統(tǒng)性紅斑狼瘡的特異性癥狀。其病因不清楚，有人認(rèn)為是一種自身免疫性疾病。發(fā)病率低于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，女性多于男性。
該病的特點(diǎn)是白細(xì)胞浸潤分泌液體的腺體，如口腔內(nèi)的腮腺和眼睛的淚腺，并破壞腺體，導(dǎo)致口腔和眼干燥。此病也可引起胃腸道粘膜、氣管、外陰和陰道干燥。
【癥狀】
有些患者僅出現(xiàn)口腔或眼干燥（干燥綜合征)。眼的干燥可嚴(yán)重?fù)p害角膜，眼淚缺乏也可引起永久性眼睛損傷�？谇恢袩o足夠的唾液可使味覺喪失并引起咀嚼和吞咽困難，還可發(fā)生齲齒。
另外一些病人則會出現(xiàn)多器官損害。氣管和肺干燥使之更易感染，常導(dǎo)致肺炎。在心臟周圍起保護(hù)作用的心包也可發(fā)炎——稱之為心包炎。神經(jīng)，特別是面部神經(jīng)，也可受累。另外肝臟、胰腺、脾、腎和淋巴結(jié)均可受到侵襲。約1/3的病人伴發(fā)關(guān)節(jié)炎，受累的關(guān)節(jié)與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎相同，但斯耶格倫綜合征的關(guān)節(jié)炎要輕些且一般不是毀損性的。
淋巴瘤患者中本病的發(fā)病率比普通人要高44倍。
【診斷】
如果一個人出現(xiàn)口眼干燥和關(guān)節(jié)炎等癥狀，就有可能是患斯耶格倫綜合征。醫(yī)生需進(jìn)行多項(xiàng)檢查來確診該病。希爾默試驗(yàn)可用來檢測淚水分泌情況，即放一塊濾紙?jiān)诨颊呦卵鄄�，觀察濾紙被浸濕多少。該病患者的產(chǎn)淚量不及正常人的1/3。眼科醫(yī)生還應(yīng)同時檢查眼睛表面有無損傷。
為了解腮腺分泌情況可作腮腺掃描或活檢。驗(yàn)血能檢測出異�？贵w，包括對本病特異性很高的SS-B抗體�；颊咭步�(jīng)常產(chǎn)生類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的特異性抗體（類風(fēng)濕因子)或針對紅斑狼瘡的抗核抗體。7/10的病人紅細(xì)胞沉降率增高，1/3的病人紅細(xì)胞或特定類型的白細(xì)胞計(jì)數(shù)下降。
【預(yù)后和治療】
預(yù)后取決于抗體對生命器官的損害程度。本病造成肺炎、腎功能衰竭或淋巴瘤而致人死亡的情況是少見的。目前還沒有完全治愈本病的方法，但對癥治療能使癥狀緩解，如可用人工眼淚治療眼干燥（見第221節(jié))；口腔干燥可通過多飲水、使用特制漱口液或咀嚼無糖口香糖來治療。血管收縮劑和抗組胺藥物等能減少唾液分泌的藥物應(yīng)避免使用，因?yàn)檫@些藥物可使干燥加重。如果腮腺還未被嚴(yán)重破壞，毛果蕓香堿有助于刺激唾液分泌。加強(qiáng)口腔衛(wèi)生和定期口腔檢查能減少牙齒的破壞和脫落。腮腺腫痛可使用止痛劑。因關(guān)節(jié)的癥狀一般較輕微，服用阿司匹林和適當(dāng)休息已足以。當(dāng)出現(xiàn)嚴(yán)重內(nèi)臟損害時，可考慮使用強(qiáng)的松等皮質(zhì)類固醇激素。
混合性結(jié)締組織疾病是集多種結(jié)締組織疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、多發(fā)性肌炎和皮肌炎等癥狀為一體的疾病。
約80％的患者為女性，患病年齡從5歲到80歲。病因尚不清楚，可能是一種自身免疫性疾病。
【癥狀】
典型的癥狀是雷諾現(xiàn)象（手足在遇冷時疼痛、出現(xiàn)蒼白斑點(diǎn))、關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎、手腫脹、肌肉乏力、吞咽困難、胃部燒灼感和呼吸短促。雷諾現(xiàn)象可先于其他癥狀存在多年（但是，雷諾現(xiàn)象常常是一種獨(dú)立的癥狀，它不屬于結(jié)締組織疾病的一部分)。不管本病是如何開始，其最終會趨向惡化，癥狀發(fā)展到機(jī)體的多個部位。
手指腫脹呈臘腸狀。在面頰和鼻背可出現(xiàn)紫紅色的蝴蝶斑，手指也有紅斑，眼瞼皮膚會突然變色，在面部和雙手出現(xiàn)紅色蜘蛛狀靜脈，患者頭發(fā)稀疏，皮膚的變化與硬皮病相同。
幾乎每個患者都有關(guān)節(jié)痛，約3/4的病人會發(fā)展為典型的關(guān)節(jié)炎癥狀。肌肉纖維損害后會出現(xiàn)肌肉乏力和疼痛，尤其在肩和髖部。
雖然食道會受到損害，但卻很少引起吞咽困難和疼痛。某些患者肺內(nèi)或肺周圍產(chǎn)生積水，造成嚴(yán)重肺功能障礙，活動時出現(xiàn)氣促和心慌等癥狀。
偶爾，心臟的損害會導(dǎo)致收縮無力和心功能衰竭。心衰可使液體潴留、呼吸短促和疲倦。約10％的病人會造成輕微的腎臟和神經(jīng)損害。本病的其他癥狀還包括發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大、腹痛和持續(xù)聲嘶。斯耶格倫綜合征的病情經(jīng)過一段時間的發(fā)展后大多數(shù)病人會出現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡或硬皮病的典型癥狀。
【診斷】
當(dāng)患者同時具有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、多發(fā)性肌炎或類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的混合性癥狀時，醫(yī)生應(yīng)考慮到混合性結(jié)締組織疾病。
幾乎所有該病患者血中都可查出抗核糖核蛋白抗體，如果查出該抗體水平高而無系統(tǒng)性紅斑狼瘡的抗體，醫(yī)生應(yīng)理所當(dāng)然考慮本病。
【治療】
治療方法與系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療方法相同。疾病在早期診斷時使用皮質(zhì)類固醇激素是有效的。輕型患者可服用阿司匹林或其他非類固醇抗炎藥、氯喹類抗瘧藥，或者小劑量的皮質(zhì)類固醇激素。癥狀稍重的病人則需用較大劑量的激素，而在嚴(yán)重病例，則需使用免疫抑制劑。
一般而言，疾病越發(fā)展到晚期或器官損害越嚴(yán)重，治療效果越差。皮膚和食道的硬皮病樣損害對治療幾乎無反應(yīng)。使用小劑量或間斷使用激素可使無癥狀期持續(xù)數(shù)年之久。盡管采用了積極的治療措施，仍有約13％的患者病情會進(jìn)一步惡化，一般在6～12年后會產(chǎn)生致命的并發(fā)癥。
多發(fā)性肌炎是一種以肌肉疼痛發(fā)炎和變性為主要特征的慢性結(jié)締組織疾��；皮肌炎是在多發(fā)性肌炎基礎(chǔ)上伴發(fā)的皮膚炎癥。
這兩種病均可導(dǎo)致肌肉乏力、萎縮，在肩部和髖部的表現(xiàn)尤為突出，一般是對稱性累及肌肉。
多發(fā)性肌炎和皮肌炎一般發(fā)生在40～60歲左右的成年人或5～15歲的兒童。婦女的發(fā)病率為男性的兩倍。在成年人，本病可單獨(dú)發(fā)生或伴發(fā)其他結(jié)締組織疾病如混合性結(jié)締組織疾病。
該病的病因不明，可能涉及病毒感染或自身免疫性反應(yīng)。癌癥也可誘發(fā)該病——對抗癌癥的一種自身免疫反應(yīng)可直接對抗肌肉上的一種物質(zhì)，從而誘發(fā)本病。50歲以上多發(fā)性肌炎男性患者約15％同時患有癌癥，女性多發(fā)性肌炎患者患癌的機(jī)會較少。
【癥狀】
多發(fā)性肌炎癥狀在各種年齡是相同的，該病在兒童患者的發(fā)展比成年人快。癥狀一般出現(xiàn)在感染期或感染后，包括肌肉乏力（尤其是上肢、髖和大腿的肌肉)、肌肉和關(guān)節(jié)疼痛、雷諾現(xiàn)象、皮疹、吞咽困難、發(fā)熱、疲倦和體重下降。
肌肉乏力可逐漸出現(xiàn)或突然發(fā)生，并在數(shù)周或數(shù)月后加重。因接近軀干的肌肉受累最多，所以可引起舉手過肩、爬樓梯、從椅上站起等動作十分困難。如果累及頸部肌肉，患者不能將頭從枕上抬起。肩或髖的肌肉無力迫使患者只能坐輪椅或臥床不起。食道上段的肌肉損害可引起吞咽困難和食物返流等現(xiàn)象。手、足和面部肌肉一般不受侵襲。
約1/3的病人可出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎，疼痛和腫脹一般較輕。雷諾現(xiàn)象常出現(xiàn)在那些患多發(fā)性肌炎又合并其他結(jié)締組織疾病的患者。
除喉和食道外，多發(fā)性肌炎一般不會損害內(nèi)臟器官，但有時肺可受累，引起氣促和咳嗽等癥狀。在兒童患者比成年人更常見的是因胃或腸的出血性潰瘍而導(dǎo)致的出血或解黑大便。
皮肌炎患者，皮m.bhskgw.cn/shiti/疹幾乎與肌肉乏力及其他癥狀同時出現(xiàn)。在面部可出現(xiàn)暗紅色皮膚損害（水晶紫皮疹)。本病的另一特征性皮膚改變是呈淡紫色的眶周皮膚水腫。另外，在身體各部位均可出現(xiàn)稍高出皮膚、表面光滑或有鱗屑的皮疹，在指間關(guān)節(jié)尤常見。指甲甲床可呈紅色。當(dāng)皮疹消退后，在皮膚上常殘留褐色的色素沉著、瘢痕或白斑。
【診斷】
診斷本病的確切標(biāo)準(zhǔn)是：肩或髖部肌肉乏力、特征性的皮疹出現(xiàn)、血清內(nèi)肌酶升高、顯微鏡檢發(fā)現(xiàn)特征性的肌肉改變及肌電圖檢查發(fā)現(xiàn)肌電活動異常。為了排除其他肌肉組織疾病，需進(jìn)行肌肉組織活檢。
實(shí)驗(yàn)室檢查對診斷是有幫助的，但還不能準(zhǔn)確診斷多發(fā)性肌炎或皮肌炎。血清內(nèi)肌酶包括肌酸激酶的升高表明了肌肉損害存在，在進(jìn)行有效的治療后這些酶的水平可低于或接近正常值。定期檢測這類酶在血中的水平可以監(jiān)測疾病的發(fā)展。另外，詳細(xì)的體檢和其他輔助檢查有助于確定有無惡性腫瘤存在。
【治療和預(yù)后】
在炎癥期間應(yīng)適當(dāng)限制活動，注意休息。強(qiáng)的松等皮質(zhì)類固醇激素，大劑量口服能使肌力增加、疼痛和腫脹緩解，病情得到控制。使用4～6周后，當(dāng)肌酶水平降至正常，肌力恢復(fù)時應(yīng)逐漸減少激素量。多數(shù)成年患者可維持服用小劑量強(qiáng)的松數(shù)年來防止復(fù)發(fā)。兒童在服用強(qiáng)的松一年后應(yīng)停藥并可保持無癥狀狀態(tài)。有時，強(qiáng)的松不能完全控制疾病甚至?xí)又丶膊�，這時應(yīng)考慮用免疫抑制劑替代強(qiáng)的松或加大強(qiáng)的松用量。當(dāng)其他藥物無效時，推薦使用γ球蛋白（含大量抗體的物質(zhì))靜脈給藥。
當(dāng)多發(fā)性肌炎患者同時患癌癥時，強(qiáng)的松效果一般不佳。在癌癥得到成功控制后，多發(fā)性肌炎的病情也會明顯改善。
病情嚴(yán)重且呈進(jìn)行性惡化的成年患者會因吞咽困難、營養(yǎng)不良、肺炎或呼吸衰竭而死亡。
是一種不常見的炎性疾病，主要特點(diǎn)是反復(fù)的疼痛發(fā)作，最終破壞耳、關(guān)節(jié)、鼻、喉、氣管、支氣管、眼、心臟瓣膜、腎和血管等的軟骨和結(jié)締組織。
男性與女性的發(fā)病率基本相同，發(fā)病年齡多在中年。典型的表現(xiàn)是病人雙耳變紅、腫脹和疼痛�？赏瑫r或繼后伴發(fā)關(guān)節(jié)炎。關(guān)節(jié)炎癥狀輕重不一，任何關(guān)節(jié)都可受累。肋軟骨、鼻軟骨、眼、喉、氣管、內(nèi)耳、心臟、血管、腎臟和皮膚都是常見的炎癥部位。炎癥的發(fā)作和疼痛持續(xù)數(shù)周后消退，在數(shù)年后又會復(fù)發(fā)。如此反復(fù)，最終導(dǎo)致起支架作用的軟骨毀損，從而產(chǎn)生肋軟骨、鞍鼻以及視、聽覺和前庭功能障礙。
如果患者的氣管塌陷或心臟、血管嚴(yán)重破壞可導(dǎo)致死亡。
【診斷和治療】
當(dāng)醫(yī)生發(fā)現(xiàn)下列現(xiàn)象中的至少三種時應(yīng)考慮到本病，即雙耳炎癥、多個關(guān)節(jié)腫痛、鼻軟骨炎癥、眼部炎癥、呼吸道軟骨破壞、聽覺或前庭功能障礙。
病變的軟骨可取活檢檢查，驗(yàn)血可獲得慢性炎癥的證據(jù)。
輕型的復(fù)發(fā)性多軟骨炎可服用阿司匹林或其他非類固醇抗炎藥如布洛芬等。在較嚴(yán)重的病例，可每天服用強(qiáng)的松，當(dāng)癥狀緩解后應(yīng)立即減少強(qiáng)的松劑量。有些嚴(yán)重病例可使用環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑治療。這些藥物可以緩解癥狀，但還沒有一種藥物能最終改變本病的進(jìn)程。
脈管炎是血管的炎癥。
脈管炎不是一種病，但代表了某種疾病的進(jìn)程。它可發(fā)生在類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和系統(tǒng)性紅斑狼瘡等許多自身免疫性結(jié)締組織疾病。
脈管炎的病因不清楚，但肝炎病毒似乎與之有關(guān)。當(dāng)免疫系統(tǒng)誤將血管或部分血管當(dāng)作異物而襲擊時，免疫系統(tǒng)的細(xì)胞包圍并侵入血管，從而引起血管炎癥，最終破壞血管并損害由血管提供營養(yǎng)的組織。受累血管會發(fā)生滲漏或阻塞。到神經(jīng)、器官或機(jī)體其他部分的血流被阻斷后，缺血區(qū)域會產(chǎn)生永久性損害。癥狀可直接來自被損傷的血管或因缺血造成破壞的組織。
機(jī)體的任何血管都可能發(fā)生脈管炎。脈管炎可局限在靜脈、大小動脈或毛細(xì)血管；也可局限在某個部位的血管，如頭部、下肢或腎臟等。像亨-舍氏綜合征、結(jié)節(jié)性紅斑、結(jié)節(jié)性多動脈炎、顳（巨細(xì)胞)動脈炎和高安動脈炎，都是以局限在特定血管的脈管炎為特征的。
以脈管炎為特征的疾病
| 疾病 | 癥狀 |
| 亨-舍氏紫癜 | 累及小靜脈的炎癥，皮膚上有堅(jiān)硬、紫色斑點(diǎn) |
| 結(jié)節(jié)性紅斑 | 是皮膚深層血管的炎癥，上下肢出現(xiàn)深在的痛性紅結(jié)節(jié) |
| 結(jié)節(jié)性多動脈炎 | 是中等大小動脈的炎癥，引起通過血管流向周圍組織的血流障礙 |
| 顳（巨細(xì)胞)動脈炎 | 是在頭部的動脈炎癥，可引起頭痛和失明 |
| 高安動脈炎 | 是大動脈的炎癥，如主動脈及其分支，可引起脈搏減少和消失 |
是一種以中等大小動脈節(jié)段性炎變和壞死為特征的疾病，同時伴有與病變血管相關(guān)的組織繼發(fā)性缺血。
該病的發(fā)病年齡多在40～50歲，男性發(fā)病率比女性多3倍。如果不及時治療，本病可產(chǎn)生致命的后果。
病因不明，某些藥物、疫苗、病毒或細(xì)菌的感染似乎會誘發(fā)本病，但大多數(shù)情況下無明顯誘因。
【癥狀】
發(fā)病初期的癥狀是輕微的，但在數(shù)月之內(nèi)可迅速惡化并致命，或類似于一種慢性消耗性疾病而緩慢發(fā)展。機(jī)體的任何器官都可能受累，癥狀取決于受累器官情況。結(jié)節(jié)性多動脈炎也常類似于一些伴發(fā)脈管炎的疾病，如丘-斯氏綜合征，但后者往往會產(chǎn)生哮喘。
早期的常見癥狀是發(fā)熱、腹痛、手或足麻木和針刺感、乏力、體重下降等。3/4的患者可發(fā)生腎臟損害，從而引起高血壓、水潴留引發(fā)的腫脹、少尿或無尿。消化道血管受累后，可發(fā)生腸穿孔、腹膜炎、嚴(yán)重腹痛、血性腹瀉和高燒。如果心臟血管被損害可引起胸痛和心肌梗死。腦血管損害可產(chǎn)生頭痛、驚厥和幻覺。肝臟往往也會嚴(yán)重?fù)p害。肌肉痛、關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎多見。皮下血管可形成不規(guī)則突起和皮下結(jié)節(jié)，偶爾也會產(chǎn)生皮膚潰瘍。
【診斷和治療】
單純的血液化驗(yàn)不能確診本病。當(dāng)癥狀和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果無法解釋時醫(yī)生應(yīng)考慮到本病。平素健康的中年人如果出現(xiàn)發(fā)熱和諸如局部麻木、針刺感或癱瘓等神經(jīng)癥狀時也應(yīng)懷疑本病。通過病變血管、肝或腎的活檢可確診。在注射血管造影劑后拍攝X片，能顯示出畸形的血管。
如果不進(jìn)行治療僅33％的病人能生存一年，88％的病人會在5年內(nèi)死亡。積極的治療可防止死亡。應(yīng)避免使用任何加重疾病的藥物。大劑量激素如強(qiáng)的松，可有效阻止病情惡化并使1/3的病人癥狀消失。因?yàn)橐话阈栝L期服用激素，所以一旦癥狀緩解激素劑量必須減少。如果激素不能有效控制炎癥，可用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺等藥替代或聯(lián)合使用。有時也使用抗高血壓藥物等來防止內(nèi)臟器官的損害。
即使進(jìn)行了積極的治療，一些生命器官也可能衰竭，脆弱的血管可能破裂。腎功能衰竭是引起死亡的常見原因。因長期使用激素和免疫抑制劑，機(jī)體的抗感染能力下降，隨時可發(fā)生致命的嚴(yán)重感染。
風(fēng)濕性多肌痛是一種能引起頸部、肩和髖部肌肉劇烈疼痛和僵硬的疾病。
該病的病因尚不清楚，發(fā)病年齡一般在50歲以后，女性患者比男性多兩倍。雖然有肌肉疼痛，但不會引起肌肉乏力或損害。有時，風(fēng)濕性多肌痛可伴發(fā)顳（巨細(xì)胞)動脈炎。
【癥狀和診斷】
風(fēng)濕性多肌痛可引起頸、肩和髖部的嚴(yán)重疼痛和僵硬感。僵硬感在晨起時或一段時間不活動
后加重。發(fā)熱、感冒樣不適、體重下降和情感淡漠等癥狀會伴隨肌肉癥狀突然出現(xiàn)或緩慢發(fā)生。
診斷應(yīng)建立在全面體檢和實(shí)驗(yàn)室檢查基礎(chǔ)上。一般不必做肌肉活檢，因?yàn)榛顧z結(jié)果往往是陰性。肌電圖檢查正常�；�(yàn)可提示貧血和紅細(xì)胞沉降率（見第60節(jié))異常。肌酸磷酸激酶水平在多肌炎會升高而在風(fēng)濕性多肌痛則正常。
【治療】
口服小劑量強(qiáng)的松會明顯改善風(fēng)濕性多肌痛的癥狀。如果同時伴發(fā)顳動脈炎，則需使用大劑量的激素。當(dāng)癥狀緩解后，強(qiáng)的松的劑量應(yīng)逐漸減少到最低有效劑量。大多數(shù)患者在2～4年后可停止服用強(qiáng)的松，另一些病人則需小劑量維持更長時間。阿司匹林或其他非類固醇抗炎藥效果不如激素。
顳（巨細(xì)胞)動脈炎是大動脈的慢性炎癥。
該病發(fā)病率在50歲以上者超過1‰，女性多于男性，其病因不明。癥狀與風(fēng)濕性多肌痛相似。有些權(quán)威人士認(rèn)為該病是一些疾病的變異產(chǎn)物。
【癥狀】
因病變動脈不同，癥狀是多種多樣的。典型癥狀是當(dāng)頭部大動脈受累后，在顳部或枕部會突然發(fā)生劇烈的頭痛，顳部的血管擴(kuò)張并產(chǎn)生結(jié)節(jié)，梳頭時結(jié)節(jié)有觸痛�；颊咭部沙霈F(xiàn)視物模糊、生理盲點(diǎn)擴(kuò)大或單眼失明。當(dāng)供應(yīng)視神經(jīng)的血管阻塞后可突然造成永久性失明。在吃飯或講話時下頜關(guān)節(jié)、咀嚼肌或舌頭可能會經(jīng)常受傷。其他癥狀與風(fēng)濕性多肌痛的癥狀相似。
【診斷和治療】
診斷應(yīng)建立在癥狀和體檢基礎(chǔ)上。通過顳部的顳動脈活檢可確診本病。驗(yàn)血也有一定幫助，通�？蓽y出紅細(xì)胞沉降率增高和貧血。
顳動脈炎可造成約20％的未治療患者失明，所以一旦懷疑本病應(yīng)立即開始治療。強(qiáng)的松通常有效，最初可大劑量服用以阻止血管的炎癥，數(shù)周后如果病人癥狀有所改善應(yīng)減少劑量。部分病人可在數(shù)年后停用強(qiáng)的松，但仍有許多患者需服用維持劑量來控制癥狀和防止失明。
韋格納（Wegener)肉芽腫是一種少見的疾病，初期表現(xiàn)為鼻、鼻竇、喉或肺粘膜的炎癥，可逐步發(fā)展為全身性的脈管炎甚至致命的腎功能衰竭。
該病可發(fā)生在任何年齡，男性發(fā)病率是女性的兩倍，病因尚不清楚。它類似于感染，但目前還沒有發(fā)現(xiàn)確切的感染器官。
有人認(rèn)為韋格納肉芽腫是被某種過敏反應(yīng)所激發(fā)，但這種過敏反應(yīng)還未被確定，其結(jié)果是強(qiáng)烈的免疫反應(yīng)導(dǎo)致機(jī)體多種組織器官損害。
該病產(chǎn)生的脈管炎和異常的肉芽腫炎癥最終會毀損正常組織。
【癥狀】
該病可突然或逐漸發(fā)病，首發(fā)癥狀通常來自上呼吸道——鼻、鼻竇、耳和氣管，包括嚴(yán)重的流鼻血、鼻竇炎、中耳炎、咳嗽和咯血、鼻粘膜充血、粗糙，極易出血。另外還有發(fā)熱、不適感、食欲不振、關(guān)節(jié)腫痛等癥狀。眼或耳的癥狀可加重。供應(yīng)心臟的血管受累后，會引起胸痛或心肌梗死；大腦或脊髓損害后產(chǎn)生類似神經(jīng)疾病的癥狀。
該病經(jīng)過一個發(fā)展階段后會產(chǎn)生波及全身的血管炎癥。皮膚廣泛出現(xiàn)潰瘍，最終形成嚴(yán)重的瘢痕。韋格納肉芽腫造成的腎臟損害從輕微的功能障礙到威脅生命的腎衰，嚴(yán)重的腎臟損害可產(chǎn)生高血壓和尿毒癥的癥狀。偶爾，肺是唯一受累器官，對正常呼吸產(chǎn)生影響�；颊叱０橛袊�(yán)重的貧血。
有時該病可自行緩解，但大多數(shù)情況下如不及時治療，病情會迅速惡化并致命。
【診斷和治療】
韋格納肉芽腫必須早診斷、早治療，才能防止諸如腎功能衰竭、心肌梗死和腦損害等并發(fā)癥的發(fā)生。醫(yī)生對癥狀的認(rèn)識往往是有限的，病變區(qū)域的活檢有助于診斷。雖然驗(yàn)血結(jié)果是非特異性的，但可作為診斷依據(jù)之一。血中抗中性粒細(xì)胞漿抗體陽性強(qiáng)烈支持本病的診斷。如果在鼻、喉或皮膚無癥狀出現(xiàn)時，確診是十分困難的，因?yàn)槠渌Y狀和X線檢查結(jié)果可與多種肺部疾病相似。
本病在機(jī)體的廣泛播散常常導(dǎo)致致命的后果，使用環(huán)磷酰胺和硫唑嘌呤等免疫抑制劑預(yù)后明顯改善。這些藥物通過降低機(jī)體不恰當(dāng)?shù)拿庖叻磻?yīng)來控制疾病。在癥狀消失后治療通常應(yīng)維持至少一年�？陕�(lián)合使用激素來控制炎癥，在癥狀緩解后應(yīng)立即減量并逐漸停藥，因?yàn)榧に啬芙档蜋C(jī)體抗感染能力。肺炎需用抗生素治療。當(dāng)肺部損害嚴(yán)重時肺炎會惡化。嚴(yán)重貧血的患者需輸血治療。
賴特爾（Reiter)綜合征是關(guān)節(jié)和鄰近關(guān)節(jié)肌腱的炎性疾病，常伴發(fā)口腔、尿道、陰道和陰莖等處粘膜的炎癥和皮疹。
賴特爾綜合征又被稱為反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎，因?yàn)殛P(guān)節(jié)炎的出現(xiàn)是對機(jī)體某個部位感染的反應(yīng)，即由非關(guān)節(jié)部位感染引起的無菌性關(guān)節(jié)炎。該病在20～40歲的男性最常見。
有兩種類型的賴特爾綜合征，一種發(fā)生在性傳播感染如沙眼衣原體感染之后，多見于年輕人；另一種常伴發(fā)腸道感染如沙門菌病。受到這些感染而患本綜合征的患者有遺傳傾向，基因型與那些患強(qiáng)直性脊柱炎患者的基因密切相關(guān)。但是，大多數(shù)有上述感染的人一般不會發(fā)生賴特爾綜合征。
【癥狀】
典型的癥狀一般在感染后7～14天出現(xiàn)，首發(fā)癥狀是經(jīng)常性的尿道感染，男性患者可出現(xiàn)尿道疼痛和分泌物，前列腺也會發(fā)炎、疼痛。女性患者的泌尿生殖道癥狀一般是輕微的，包括陰道分泌物和排尿不適感。
結(jié)膜充血、發(fā)炎，可引起眼部瘙癢、燒灼感和淚溢。關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎癥狀可輕可重，多個關(guān)節(jié)可同時受累，尤在膝、趾關(guān)節(jié)以及肌腱附著骨的部分，如跟骨等處。更嚴(yán)重的病例，脊柱可發(fā)炎，產(chǎn)生疼痛。
在舌和口腔、陰莖龜頭等處可產(chǎn)生小的、無痛性潰瘍。偶爾，皮膚上可出現(xiàn)少量皮疹和增厚的斑點(diǎn)并可迅速擴(kuò)散，尤其手掌和足底皮膚更明顯。指（趾)甲下可出現(xiàn)黃色沉著物。
大多數(shù)患者的初發(fā)癥狀會在3～4個月后消失，但是，約有半數(shù)患者的關(guān)節(jié)炎或其他癥狀在幾年后會復(fù)發(fā)。如果癥狀不緩解或頻繁復(fù)發(fā)，病人關(guān)節(jié)和脊柱的畸形會加重，但產(chǎn)生永久性殘疾的患者極少。
【診斷和治療】
如果患者出現(xiàn)關(guān)節(jié)、生殖道、尿道、皮膚和眼部癥狀，醫(yī)生應(yīng)考慮到賴特爾綜合征。但常常因這些癥狀不會同時出現(xiàn)，使數(shù)月之內(nèi)無法確診本病。單憑實(shí)驗(yàn)室檢查是無法確診的。尿道拭子檢查、關(guān)節(jié)液化驗(yàn)或關(guān)節(jié)活檢術(shù)可明確誘發(fā)本病的感染器官。
首先應(yīng)使用抗生素控制感染，但治療不一定成功，因?yàn)樽罴延盟帟r機(jī)常不好確定。關(guān)節(jié)炎癥可使用非類固醇抗炎藥治療。有時也可如同治療類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎一樣使用硫唑嘌呤或甲氨蝶呤等免疫抑制藥物。激素通常采用直接注射入關(guān)節(jié)腔而不是口服的方式，對個別病人是有效的。嚴(yán)重的眼部炎癥需用激素軟膏或眼藥水，但鞏膜炎和皮膚潰瘍一般無需治療。
貝切特（Behcet)綜合征是一種慢性、復(fù)發(fā)性炎性疾病，可產(chǎn)生反復(fù)發(fā)作的、痛性口腔潰瘍、皮膚水皰、生殖器潰瘍和關(guān)節(jié)腫脹。
眼、血管、神經(jīng)系統(tǒng)和胃腸道均可受累并出現(xiàn)炎癥，男女發(fā)病比例為2∶1，發(fā)病年齡一般在20歲左右，兒童也可發(fā)病。本病在美國不常見，在地中海國家、日本、韓國和沿中國絲綢之路區(qū)域高發(fā)。病因不明，但病毒和自身免疫性疾病可能與發(fā)病有關(guān)。
【癥狀】
幾乎所有的病人都有反復(fù)發(fā)作的痛性口腔潰瘍，類似于口瘡性口炎，這是常見的首發(fā)癥狀。在陰莖、陰囊、女性的外陰等處也可出現(xiàn)痛性潰瘍，但陰道潰瘍一般不痛。
其他癥狀可在數(shù)天或數(shù)年后發(fā)生，包括因復(fù)發(fā)性虹膜睫狀體炎引起的眼痛、畏光、視物模糊等。如果發(fā)生眼葡萄膜炎而得不到及時治療，可導(dǎo)致失明。
80％的患者會出現(xiàn)皮膚水皰和膿瘡。微小的皮膚損害，甚至在皮下穿刺術(shù)后，也會引起穿刺區(qū)域的腫脹和發(fā)炎。約半數(shù)病人在膝和其他大關(guān)節(jié)產(chǎn)生相對輕微的非進(jìn)行性關(guān)節(jié)炎。波及全身的脈管炎可引起出血傾向，薄弱的血管壁局部隆起形成血管瘤，腦卒中和腎臟損害均可發(fā)生。當(dāng)消化道受累時，癥狀可從輕微的胃腸不適到嚴(yán)重的胃腸痙攣和腹瀉。
貝切特綜合征的復(fù)發(fā)性癥狀具有嚴(yán)重的破壞性。有癥狀或無癥狀期可持續(xù)數(shù)周、數(shù)年或數(shù)十年。癱瘓是本病的一個嚴(yán)重并發(fā)癥。有時神經(jīng)系統(tǒng)、消化道或血管的損害會產(chǎn)生致命的后果。
【診斷和治療】
確診主要依靠體格檢查，因?yàn)椴∪说幕?yàn)檢查常出現(xiàn)陰性結(jié)果。本病的癥狀與賴特爾綜合征、斯-約氏綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、克羅恩病和潰瘍性結(jié)腸炎等多種疾病類似，所以確診常需數(shù)月時間。
雖然目前還沒有完全治愈的病例，但特異性癥狀可通過治療緩解。對于眼炎和皮膚潰瘍可用激素外敷。皮膚穿刺應(yīng)盡量避免，因可能引起皮膚發(fā)炎。當(dāng)患者出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)或眼部的嚴(yán)重炎癥時需口服強(qiáng)的松或其他激素。當(dāng)眼部癥狀嚴(yán)重或強(qiáng)的松不能有效控制癥狀時，可考慮使用環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑。
強(qiáng)直性脊柱炎是以脊柱和大關(guān)節(jié)炎癥為特征的結(jié)締組織疾病，可導(dǎo)致發(fā)病部位的僵硬和疼痛。
該病病因不清楚，發(fā)病年齡在20～40歲，男性的發(fā)病率是女性的3倍。該病有家族傾向，當(dāng)一個人的父母或兄弟姐妹有該病時，其患強(qiáng)直性脊柱炎的概率比普通人高10～20倍，表明本病有遺傳基礎(chǔ)。
【癥狀和診斷】
輕、中度炎癥發(fā)作通常與無癥狀期交替出現(xiàn)。最常見的癥狀是背痛，其程度在不同的患者或不同的發(fā)作時期是不同的。疼痛可在夜間加重。通過活動可以緩解的晨僵也是常見癥狀。病人常采用俯臥位來緩解腰部的疼痛和肌肉痙攣，如果不治療將會導(dǎo)致永久性的向前屈曲體位。另一些病人的脊柱明顯僵硬，貧血也可伴隨后背痛等癥狀。如果連接肋骨和脊柱的關(guān)節(jié)發(fā)炎，產(chǎn)生的疼痛可限制擴(kuò)胸和深呼吸運(yùn)動。疼痛也會出現(xiàn)在髖、膝、肩等大關(guān)節(jié)。
約1/3的病人有反復(fù)發(fā)作的輕度急性虹膜炎，一般不會影響視力。炎癥也可累及心臟瓣膜。病變的椎體可壓迫脊髓或神經(jīng)，因而在受累神經(jīng)支配區(qū)域出現(xiàn)麻木、乏力或疼痛等癥狀。當(dāng)病情加重時，發(fā)炎的脊柱壓迫脊髓末端的神經(jīng)，引起較少見的馬尾綜合征，包括陽痿、夜間尿失禁、膀胱或直腸感覺遲鈍、踝反射消失等現(xiàn)象。
診斷的建立應(yīng)結(jié)合臨床表現(xiàn)、X線片征象和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果。X線片常顯示出脊柱之間、骶髂關(guān)節(jié)之間的破壞以及椎體之間骨橋的形成，使脊柱活動喪失。另外，紅細(xì)胞沉降率可升高，在約90％的患者可發(fā)現(xiàn)具有特異性的HLA-B27基因。
【預(yù)后和治療】
治療應(yīng)主要針對緩解后背和關(guān)節(jié)疼痛，以及阻止或糾正脊柱畸形的發(fā)生。阿司匹林或其他非類固醇抗炎藥可減輕疼痛和炎癥，消炎痛是這類藥物中最有效的。這類藥物的副作用和費(fèi)用各不相同。皮質(zhì)類固醇激素可短期使用來治療虹膜炎或直接注入關(guān)節(jié)腔治療嚴(yán)重的關(guān)節(jié)炎。肌松劑和麻醉藥可以緩解疼痛和肌肉痙攣。當(dāng)髖、膝等關(guān)節(jié)變得僵直并固定在屈曲位后，可采用關(guān)節(jié)置換術(shù)來緩解關(guān)節(jié)痛并恢復(fù)關(guān)節(jié)功能。
治療的長期目標(biāo)是維持正常的軀體姿勢和加強(qiáng)后背、腰部肌肉�；颊呖赏ㄟ^每天鍛煉肌肉來對抗疾病造成的軀體向前彎曲和俯身的趨勢。
