吸收不良綜合征

【概述】　返回

　　吸收不良綜合征（malabsorption syndrome)顯著不是一個單一性的疾病，它是一群疾病的組合，凡是可導致脂肪、蛋白質(zhì)、碳水化合物、維生素、電解質(zhì)、礦物質(zhì)和水吸收障礙的任何一種紊亂，均可列入這一綜合征的范疇。歷其主要臨床表現(xiàn)為腹瀉、腹痛等。吸收不良不僅是腹腔的口炎性腹瀉、熱帶口炎性腹瀉和其他小腸疾病，而且也可以是胰腺酶缺乏、膽鹽缺乏、二糖酶缺乏、消化道手術(shù)后異常、內(nèi)分泌紊亂和藥源性疾病。

【診斷】　返回

　　對于長期腹瀉、體重減輕的患者，特別是脂肪痢患者，應(yīng)考慮到有吸收不良的可能性。此外，凡接受過食道部分切除術(shù)、食道胃切除術(shù)、胃全切除術(shù)、部分胃切除術(shù)、迷走神經(jīng)切斷術(shù)、小腸切除術(shù)等手術(shù)的患者，有胰腺功能減退、肝膽疾病、盲襻綜合征和其他需要作手術(shù)的小腸病變的患者的，均可能有吸收不良綜合征的存在。

　　診斷的要點在于通過病史的采集、上述各種檢查途徑明確以下三點：①造成吸收不良的疾病部位和個體病種；②是一種營養(yǎng)素還是多種營養(yǎng)素的吸收不良？③如果是一種營養(yǎng)素吸收不良，則究竟是哪一種？如果是多種，則以那幾種為主？

【治療措施】　返回

　　吸收不良綜合征的治療，應(yīng)該困難而異。首先應(yīng)該治療原發(fā)性疾病，如肝、膽、胰、小腸疾患。然而，這些患者的治療也有一些共同遵循的原則和方法：

　　㈠飲食控制：最好采用高熱量、高蛋白質(zhì)、高維生素、易消化、無刺激性的低脂肪飲食。特別是脂肪痢患者，更應(yīng)嚴格限制脂肪，每日的脂肪量不宜超過40g。

　　㈡補充控制：原則是缺什么補什么。早期宜靜脈內(nèi)或肌肉內(nèi)注射，且應(yīng)加大劑量，待病情緩解后可改為口服維持量治療。如缺鐵性貧血，應(yīng)補充鐵劑；有出血傾向者，應(yīng)補充維生素K和C；有骨質(zhì)疏松、骨軟化征象可補充維生素D和鈣。國外有些學者提倡使用多種維生素制劑，國內(nèi)的這類產(chǎn)口有高效施爾康膠囊和21-金維他片。

　�、鐚ΠY處理：對于某些癥狀特別明顯的患者，可在治療原發(fā)性疾病、控制飲食和給予充治療的基礎(chǔ)上，作酌情的對癥處理，以緩解癥狀。

　�、杩垢腥荆簩Π橛欣^發(fā)性感染的患者可酌情使用抗生素，如口服氟哌酸膠囊，一次0.2g，一日4次，飯前服用。

　�、槭中g(shù)治療：對“盲襻綜合征”、小腸腫瘤、胰朱腫瘤等患者，可手術(shù)治療。

　�、晟饔眉に兀耗I上腺皮質(zhì)激素對某些嚴重患者可有一定的療效，因為它可增加消化道對氮、脂肪和其他營養(yǎng)素的吸收，在增強患的食欲方面有一種非特異懷的作用，且可誘發(fā)輕度的欣快舒適感�？伸o脈內(nèi)注射氫化考的松，劑量為100～300mg/24小時。然而，因有停藥后的復(fù)發(fā)傾向，加之長期應(yīng)用可導致水鈉潴留，加重低鉀，并有引起骨質(zhì)疏松的危險，故一般應(yīng)謹慎使用。只有極頑固病例，方可考慮在醫(yī)師指導下酌情應(yīng)用。

【病因?qū)W】　返回

　　曾有人提出，幼兒乳糜瀉和非熱帶性口炎性腹瀉患者對含麥膠（俗稱面筋)的食物異常敏感。小麥、大麥、燕麥等麥膠所含的麥膠蛋白（gliadin)可能對腸粘膜發(fā)生毒性損害。這種損害究竟是毒性反應(yīng)、變態(tài)反應(yīng)還是酶缺乏所致尚未明確。而熱帶性口炎性腹瀉則與麥膠無關(guān)，但推測腸道中的某種異常病菌可能是疾病的激發(fā)因素。

　　據(jù)John等人報道，吸收不良綜合征的原因為：

　�、逡认倜溉狈Γ�慢性胰腺炎、胰腺癌、胰腺切除、囊性纖維化。

　�、婺扄}缺乏：膽道梗塞、肝合成減少（如慢性肝炎、肝硬化)、克隆病、回腸切除、由于郁滯所致的的空腸細胞過度生長（如手術(shù)產(chǎn)生的“盲襻”、糖尿病性自主性胃性病)。

　�、缍�糖酶缺乏：乳糖和其他二糖酶的缺乏。

　�、栊∧c疾�。簭V泛的手術(shù)切除（如肥胖者作空腸旁路手術(shù)、外傷后)、放射性腸炎、腸道局部缺血、腹腔口炎性腹瀉、Whipple氏病、原發(fā)性腸淋巴瘤、血內(nèi)丙種球蛋白過少、皰疹樣皮炎、嗜酸性胃腸炎、淀粉樣變性、甩寄生蟲病、腸淋巴管擴張、葡萄糖一半乳糖吸收不良。

　　㈤消化和吸收的多項缺陷：胃切除術(shù)后、糖尿尿、內(nèi)分泌�。ˋddison病、甲亢、Zollinga-Ellison綜合征)、類癌瘤、系統(tǒng)性肥大細胞疾病、硬皮病。

　�、晁幬铮簽a藥、秋水仙鹼、消膽胺、對氨基水楊酸（PAS)、新霉素。

　　分類：

　　現(xiàn)將Johnson提出的分類法介紹如下：

　�、迩粌�(nèi)因子：

　　1.有效長度的減少：

　　⑴胃或小腸的切除。

　�、颇c道造瘺術(shù)。

　�、侨鋭舆^程。

　　2.消化活動減退：

　�、乓纫海孩僖认傺�，②胰腺癌，③胰切除術(shù)，④囊性纖維化，⑤伴梗塞的胰管結(jié)石。⑥胰皮瘺。

　�、颇懼�：①肝炎，②肝硬化，③T形管引流，④膽汁阻塞，⑤膽鹽吸收不足，⑥膽鹽的先天性缺乏。

　　3.微生物群的變化：

　　⑴盲襻。

　　⑵小腸憩室。

　�、悄c郁滯：①內(nèi)臟神經(jīng)性疾病，②原發(fā)性神經(jīng)病，③硬皮病，④部分梗塞。

　�、瓤诜�抗生素（新霉素)。

　　⑸賈第蟲病（包括鉤蟲、鞭蟲)。

　�、始毙詡魅拘愿篂a。

　�、宋杆崛狈�。

　　㈡腸壁的變化：

　　1.粘膜上皮細胞：

　�、艃和�的腹腔疾病。

　　⑵谷蛋白衣發(fā)的腸病。

　�、菬釒�斯?jié)姳R。

　�、榷�糖酶缺乏。

　�、煞派湫阅c炎。

　　⑹藥源性腸炎。

　�、�甘油三酯酶缺乏。

　　2.基礎(chǔ)物質(zhì)：

　�、帕馨土觥�白血病。

　　⑵Whipple病。

　　⑶節(jié)段性腸炎。

　　⑷系統(tǒng)性肥大細胞疾病。

　　⑸淀粉樣變化。

　　⑹結(jié)核病。

　　⑺癌、肉瘤。

　　㈢血液或淋巴管道的異常：

　　1.血液：

　�、艅用}或靜脈機能不全。

　�、瞥溲�性心力衰竭。

　�、敲}管炎。

　　2.淋巴：

　�、拍c淋巴管擴張。

　　⑵淋巴梗塞。

　　㈣不明確的原因：

　　1.Zollinger-Ellison綜合征。

　　2.惡性類癌瘤。

　　3.A-β-脂蛋白血癥。

　　4.蛋白喪失性腸病。

　　5.惡性貧血。

　　6.甲狀腺功能亢進。

　　7.甲狀社腺功能減退。

　　8.腸壁橐產(chǎn)積氣癥。

　　9.血色素沉著癥。

　　10.夸希奧科病（惡性營養(yǎng)不良病)。

　　11.血內(nèi)丙種蛋白過少。

　　12.腎上腺——垂體機能不全。

　　13.腸系膜淋巴結(jié)結(jié)核。

【病理改變】　返回

　　由于人體的吸收功能主要在小腸部位，故小腸粘膜的變化十分明顯。

　　由于小腸絨毛萎縮，肉眼所見的粘膜可從正常的�；⒔q毛狀變?yōu)槠浇q狀。在顯微鏡下活檢可見到：柳葉狀的絨毛縮短，形態(tài)不規(guī)則，尖端變鈍，互相融合，有時絨毛可消失。表層環(huán)狀細胞減少，上皮下層有炎性細胞增多和腺體增生。粘膜柱狀上皮細胞變低平，胞漿有環(huán)細胞減少，上皮下層有炎性細胞增多和腺體增生。粘膜柱狀上皮細胞變低平，胞漿有空泡，核大小不一，微絨毛模糊不清。有些病例可見粘膜粗厚，呈慢性炎變，絨毛仍存在但雜亂無章。此外，腸腔可有不同程度的擴大，這在幼兒乳糜瀉中最為明顯。

　　小腸粘膜絨毛的發(fā)育障礙，可使粘膜的吸收面積大量的減少，甘油三酯的細胞內(nèi)再合成功能減退，可能是引起吸收不主奶的起因。

　　在小腸吸收不良發(fā)生之后，一些繼發(fā)性因素，例如腸腔擴大、運動減少、腸內(nèi)粘液過多、細菌感染等可進一步阻礙食物透過腸粘膜層。

　　小節(jié)段的小腸切除，患者一般雖能耐受，但也有吸收不良的可能。Compston等人發(fā)現(xiàn)：僅僅切除一個短節(jié)段的小腸，出現(xiàn)的慢性維生素D和鈣吸收不良就可導致骨軟化。切除小腸越多，吸收不良越嚴重。當小腸切除超過50%以上時，吸收不良將成為一個明顯的臨床問題。

【臨床表現(xiàn)】　返回

　　吸收不良綜合征的臨床表現(xiàn)，除了導致吸收不良的原發(fā)性疾病的特有癥狀和體征外，主要是各種各樣營養(yǎng)素吸收障礙所引起的一系列病理生理改變。常見的癥狀和體征如下：

　�、甯篂a和腹痛：大多數(shù)患者的腹瀉可為經(jīng)常性或間歇發(fā)作，由于脂肪吸收障礙，可導致脂肪痢，其典型者的糞便為淡色、量多，油脂狀或泡沫狀，常飄浮于水面，且多有惡臭。脂肪酸和膽鹽吸收障礙患者的腹瀉可呈現(xiàn)稀便狀。但臨床上有5%～20%的病例可無腹瀉，甚至表現(xiàn)出便秘的癥狀。腹痛多為脹痛，少有絞痛，常在排便前出現(xiàn)，可伴有輕度壓痛及胃脹氣。

　�、嫦�瘦、乏力、易疲勞：這是由于脂肪、蛋白質(zhì)和碳水化合物吸收障礙致使熱量吸收減少所致，但脫水、低鉀、食欲不振也是重要因素。嚴重患者可呈現(xiàn)惡病質(zhì)，體重減輕10～20kg以上。

　　㈢維生素和礦物質(zhì)吸收障礙的表現(xiàn)：鐵吸收障礙可致缺鐵性貧血。維生素B₁₂和葉酸吸收障礙可致巨細胞性貧血。鈣、鎂、鉀、維生素D吸收障礙可致感覺異常、手足搐搦，維生素K吸收障礙可使患者有出血傾向，出現(xiàn)瘀斑、黑便和血尿。維生素B族缺乏可致舌炎、口炎、口角炎、腳氣病等。

　�、�水腫、腹水、夜尿、發(fā)熱：主要表現(xiàn)為低蛋白血癥，可出現(xiàn)周圍水腫和腹水，水吸收障礙性夜尿癥，由于吸收不良，免疫功能下降，故易于感染，可有發(fā)熱表現(xiàn)。

　�、�牛乳不耐癥：由于乳糖吸收障礙所致，表現(xiàn)為絞痛、胃脹氣和腹瀉。此種患者粘膜服糖酶水平可下降，F(xiàn)lat乳糖耐量試驗陽性。

【輔助檢查】　返回

　�、逖�液學檢查：大多數(shù)為巨成紅細胞性貧血，亦有正常細胞型或混合型（大細胞低血紅蛋白)。熱帶性口炎性腹瀉多為巨細紅細胞型貧血。血清鐵、鉀、鈣、鈉、鎂的濃度均可降低。血清胡蘿卜素含量可下降。血漿白蛋白、脂類和凝血酶原均可降低。凝血酶原時間可延長。

　�、婕S脂測定：

　　1.定性試驗：可先肉眼觀察，檢查有無懸浮脂肪滴，然后在顯微鏡下檢查�？墒褂锰K丹Ⅲ染色。中度和重度脂肪痢患者可呈陽性，而每日糞脂量在6g以下者則為陰性。

　　2.定量試驗：正常人進變通膳食每日糞脂排泄量不超過6g，或為所攝入脂肪的5%。

　　國際上采用攝入一排出平衡試驗。方法是；吃含脂量為50～80g的標準試餐4～5天，然后留取3天的糞便全樣，每日用化學方法測定糞脂量，如平均每日糞脂量超過7g，則可診斷為吸收不良的脂肪痢。這是一種非�？煽康膫鹘y(tǒng)標準方法。

　　近年來，有人提出，用放射性碘化三漬酸酯來檢查中性脂肪的腸道吸收，但此方法有一定的局限性，因為¹³¹I商用制劑的穩(wěn)定性較差。最近，又有認為，使用一種穩(wěn)定的非放射活性因素¹³C-trioctanoin，可以作脂肪吸收不良的定性和定量測定，效果比³¹I為佳。

　�、缧∧c吸收功能試驗：

　　1.α-木糖法：口服25g α-木糖后，收集5小時尿，作定量分析，正常排泄量應(yīng)該為5g或5g以上。這一方法可作為對彌散性小腸疾病的一種普查試驗。

　　2.放射性同位素標記測試技術(shù)：如用¹³¹I白蛋白、¹³¹IPVP（聚乙烯吡咯烷酮)、⁵¹鉻白蛋白和⁶⁷銅血漿銅藍蛋白等定量測定蛋白質(zhì)吸收障礙。此外，⁵⁷鈷標記測定維生素B₁₂吸收，好Schilling試驗。還可用放射性同位素測定鐵、鈣、氨基酸、葉酸、吡哆醇、維生素D的吸收不良。

　　㈣X線檢查：包括胃腸道檢查和骨胳攝片。據(jù)報道，吸收不良綜合片的X線檢查陽性率一般可達80%～90%。

　　胃腸鋇餐造影可見小腸大多有功能改變，以空腸段為最明顯。主要X線病變有腸腔擴張、積液與鋇劑沉淀。腸曲分節(jié)呈雪片狀分布現(xiàn)象，粘膜皺襞增粗或腸壁平滑呈“蠟管”征。鋇餐通過時間延緩。骨痛部位攝片可見有骨質(zhì)疏松、骨軟化征象或病理性骨折。

　　㈤小腸粘膜活組織檢查：經(jīng)口途徑的小腸粘膜活檢，可在選擇性患者在用于檢查吸收不良。這一技術(shù)大大加深了對吸收不良的組織病理學基礎(chǔ)的認識。

　�、陮е挛�收不良的各種原發(fā)性疾病的特殊檢查：如肝炎、肝硬化患者的肝功能檢查、胰腺疾病患者檢查淀粉酶以及糖尿病患者檢查血糖等等。