疾病名稱(英文) |
progeria
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拚音 |
ZAOLAOZHENG
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別名 |
Hutchinson-Gilford 綜合征,
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西醫(yī)疾病分類代碼 |
遺傳性疾病,
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中醫(yī)疾病分類代碼 |
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西醫(yī)病名定義 |
早老癥(progeria)又名Hutchinson-Gilford 綜合征,是在兒童期發(fā)育緩慢、骨骼變小、皮膚和內(nèi)臟即表現(xiàn)老年變化的一種綜合征。
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中醫(yī)釋名 |
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西醫(yī)病因 |
可能為常染色體院性遺傳病。
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中醫(yī)病因 |
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季節(jié) |
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地區(qū) |
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人群 |
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強(qiáng)度與傳播 |
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發(fā)病率 |
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發(fā)病機(jī)理 |
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中醫(yī)病機(jī) |
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病理 |
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病理生理 |
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中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) |
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中醫(yī)診斷 |
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西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) |
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西醫(yī)診斷依據(jù) |
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發(fā)病 |
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病史 |
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癥狀 |
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體征 |
患兒出生時(shí)除體重稍輕、體格較小外,可無(wú)其他特殊。以后逐漸出現(xiàn)發(fā)育遲緩;頭發(fā)、眉毛、睫毛稀少或不長(zhǎng);出牙期遲;皮膚干燥起皺、變薄,伴棕黃色素斑點(diǎn);皮下脂肪缺少而使表淺血管特別顯露,在頭皮和股部尤為清楚。患兒身材矮小,呈勻稱侏儒。前額隆凸、眼球凸出、鼻尖細(xì)削、兩耳外展呈翼狀。牙齒緊擠在一起,常保存乳齒。胸部上狹下寬呈梨形。腹部前突。骨骼細(xì)小,關(guān)節(jié)膨隆,手指呈爪形,甲板萎縮、薄而脆。此外,還可有髖外翻、弓形腿、橢圓形椎體、鎖骨發(fā)育不良、有纖維性變,末端指骨消失。
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體檢 |
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電診斷 |
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影像診斷 |
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實(shí)驗(yàn)室診斷 |
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血液 |
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尿 |
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糞便 |
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腦脊液 |
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其他診斷 |
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免疫學(xué) |
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組織學(xué)檢驗(yàn) |
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西醫(yī)鑒別診斷 |
本病應(yīng)與Cockayne綜合征鑒別。
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中醫(yī)類證鑒別 |
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療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) |
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預(yù)后 |
由于患者血中有較高的脂蛋白和膽固醇,常較早即出現(xiàn)嚴(yán)重的全身動(dòng)脈硬化,有時(shí)在8歲前就可有致命的冠狀動(dòng)脈血栓形成。一般平均在16歲左右天折。
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并發(fā)癥 |
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西醫(yī)治療 |
本病無(wú)特效療法,對(duì)動(dòng)脈粥樣硬化應(yīng)及早防治。
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中醫(yī)治療 |
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中藥 |
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針灸 |
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推拿按摩 |
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中西醫(yī)結(jié)合治療 |
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護(hù)理 |
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康復(fù) |
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預(yù)防 |
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歷史考證 |
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